Was ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit CJD ist eine Infektionskrankheit, bei der das Gehirn degeneriert. Das Kennzeichen dieser Krankheit ist geistige Verschlechterung und unwillkürliche Muskelkrämpfe. Im Laufe der Zeit verursacht die Krankheit wachsende Probleme mit dem Gedächtnis, Persönlichkeitsveränderungen und Demenz.CJD schreitet schnell voran und kann tödlich sein.

Nach dem Weltgesundheitsorganisation WHO CJD tritt auf der ganzen Welt auf, ist aber nicht sehr häufig. Nur eine Person pro Million erkrankt an der häufigsten Form dieser Krankheit, die als sporadische CJD bezeichnet wird. Die Nationales Institut für neurologische Störungen und Schlaganfall NINDS berichtet, dass in den USA nur 300 Fälle von CJD pro Jahr diagnostiziert werden.

Symptome von CJD sind :

  • Demenz: eine abnehmende Fähigkeit zu denken, zu argumentieren, zu kommunizieren und Selbstpflege aufrechtzuerhalten
  • Ataxie: Gleichgewichts- oder Koordinationsverlust
  • Veränderungen in Persönlichkeit und Verhalten, die bei der Variante CJD häufiger auftreten
  • Verwirrung oder Orientierungslosigkeit
  • Krämpfe / Anfälle
  • Muskelzuckungen und Steifheit
  • Schläfrigkeit
  • Schwierigkeiten beim Sprechen
  • Blindheit

Bei varianten und klassischen CJD führt Demenz dazu, dass sich Geist und Körper schnell verschlechtern. Dies unterscheidet sich stark von der Alzheimer-assoziierten Demenz, die langsam fortschreitet.

CJD wird durch einen als Prion bezeichneten Infektionserreger verursacht. Prionen sind eine Art kleines Protein, das normalerweise im Gewebe vieler Säugetiere vorkommt. Bei Prionenerkrankungen sind diese Proteine ​​abnormal gefaltet und bilden Klumpen. Wenn sie ein Säugetier infizierenDies führt zu einer Hirnverletzung, indem Nervenzellen zerstört und die Struktur Ihres Gehirns gestört werden. CJD ist eine Art „spongiforme“ Enzephalopathie. Bei der Bildgebung des Gehirns treten Menschen mit CJD aufLöcher in ihrem Gehirn zu haben, in denen Zellen gestorben sind - was dazu führt, dass ihr Gehirn einem Schwamm ähnelt.

CJD und Rinderwahnsinn

Es gibt starke Hinweise darauf, dass der Erreger der spongiformen Rinderenzephalopathie BSE bei Kühen, allgemein als „Rinderwahnsinn“ bezeichnet, auch für eine Form von CJD beim Menschen verantwortlich ist, die als „Variante CJD“ bezeichnet wird.

BSE-betroffene Rinder im Vereinigten Königreich, hauptsächlich in den 1990er und frühen 2000er Jahren. Die Variante CJD vCJD trat erstmals 1994–1996 beim Menschen auf, etwa ein Jahrzehnt nachdem die Menschen erstmals einer potenziell BSE-kontaminierten Rindfleischexposition ausgesetzt warendas Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten dies passt zu den bekannten Inkubationszeiten für CJD. Experimentelle Studien an Mäusen haben auch Beweise für die Verbindung zwischen BSE und vCJD geliefert.

Die beiden häufigsten Arten von CJD beim Menschen sind sporadische CJD und familiäre CJD.

sporadische CJD

Sporadische CJD kann sich jederzeit zwischen 20 und 70 Jahren entwickeln. Am häufigsten sind jedoch Menschen in den späten 50ern betroffen. Sporadische CJD hat keinen Zusammenhang mit Rinderwahnsinn.

Sporadische CJD tritt auf, wenn normale Proteine ​​spontan zum abnormalen Prionentyp mutieren. NINDS Mindestens 85 Prozent der CJD-Fälle sind sporadisch. Sporadische CJD tritt am häufigsten bei Menschen über 65 Jahren auf.

familiäre CJD

Vererbte CJD macht 5-15% der CJD aus. Sie tritt auf, wenn Sie ein mutiertes Gen, das mit einer Prionkrankheit assoziiert ist, von einem Elternteil erben. Menschen mit vererbter CJD haben häufig Familienmitglieder mit der Krankheit. Das Ausmaß, wie sich CJD in einer separaten Familie manifestiertMitglieder können sehr unterschiedlich sein und werden als variable Expressivität bezeichnet.

Variante CJD

Variante CJD oder vCJD tritt sowohl bei Tieren als auch bei Menschen auf. Wenn sie bei Rindern auftritt, spricht man von Rinderwahnsinn oder BSE. Mayo-Klinik vCJD betrifft hauptsächlich junge Menschen Ende 20.

Sie können sich mit vCJD infizieren, indem Sie Fleisch essen, das mit infektiösen Prionen kontaminiert ist. Ihr Risiko, infiziertes Fleisch zu essen, ist jedoch sehr gering. Sie können sich auch infizieren, nachdem Sie Blut oder transplantierte Gewebe wie Corne von einem infizierten Spender erhalten habenDie Krankheit kann auch durch chirurgische Instrumente übertragen werden, die nicht ordnungsgemäß sterilisiert wurden. Glücklicherweise gibt es strenge Sterilisationsprotokolle für Instrumente, die mit Gewebe in Kontakt gekommen sind, bei dem das Risiko einer Prionenexposition besteht, wie z. B. Gehirn- oder Augengewebe.

Trotz aller Presse über Rinderwahnsinn ist vCJD sehr selten. Von Oktober 1996 bis März 2011 WHO Laut Angaben wurden weltweit nur 224 Fälle gemeldet. Bis 2013 wurden in den USA nur drei Fälle von CJD-Varianten gemeldet. Weniger als 1 Prozent der Menschen mit CJD haben den Variantentyp.

Das Risiko einer klassischen CJD steigt mit dem Alter. Sie können keine CJD erhalten, wenn Sie gelegentlich infizierten Personen ausgesetzt sind. Stattdessen müssen Sie infizierten Körperflüssigkeiten oder -gewebe ausgesetzt sein.

Pflegekräfte von Menschen mit CJD sollten zusätzliche Vorsichtsmaßnahmen treffen, um das Risiko einer Ansteckung mit der Krankheit zu senken :

  • Schützen Sie Ihre Hände und Ihr Gesicht vor dem Kontakt mit Körperflüssigkeiten.
  • Waschen Sie Ihre Hände, Ihr Gesicht und die gesamte exponierte Haut, bevor Sie rauchen, essen oder trinken.
  • Verwenden Sie wasserdichte Bandagen, um Schnitte oder Blutergüsse abzudecken.

Um eine CJD zu diagnostizieren, beginnt Ihr Arzt mit einer vollständigen Anamnese, körperlichen Untersuchung und neurologischen Untersuchung. Das schnelle Fortschreiten der Symptome unterscheidet CJD von anderen Ursachen für Demenz. Ihr Arzt kann auch eine Reihe von Tests verwenden, um Ihre Diagnose zu stellen:

MRT

Die MRT ist der hilfreichste Test zur Diagnose von CJD. Sie kann kleine Veränderungen in Ihrem Gehirn erkennen, die auf eine CJD hindeuten können. Eine MRT verwendet Magnetfelder, um Bilder Ihres Gehirns zu erstellen.

CAT-Scan Ihres Gehirns

CAT-Scans sind nicht so nützlich wie MRT-Scans zur Erkennung von Gehirnveränderungen bei CJD. Normalerweise sind die CAT-Scans normal. Bei einigen Patienten kann eine schnelle Degeneration des Gehirngewebes festgestellt werden.

Lumbalpunktion Einweg-Kit

Bei diesem Test wird Ihr Arzt mit einer dünnen Nadel die Auskleidung Ihres Rückenmarks durchstechen, um Rückenmarksflüssigkeit zu erhalten. Wenn Ihre Rückenmarksflüssigkeit positiv auf erhöhte Spiegel eines Proteins namens 14-3-3 getestet wird, haben Sie möglicherweise CJD.Hohe Proteinspiegel finden sich jedoch auch bei vielen anderen Krankheiten.

EEG

Bei diesem Test verwendet Ihr Arzt Kopfhautelektroden, um Ihre Gehirnwellen zu untersuchen. Wenn Sie an CJD leiden, können Ihre Gehirnwellen scharfe Spitzen aufweisen.

Blutuntersuchungen

Ihr Arzt kann Blutuntersuchungen verwenden, um Probleme wie Hypothyreose und Syphilis zu identifizieren und auszuschließen, die auch Demenz verursachen können.

Es ist wichtig zu bedenken, dass nur eine Biopsie des Gehirngewebes die Diagnose einer CJD bestätigen kann.

Es ist keine Heilung oder wirksame Behandlung für CJD bekannt. Es können jedoch Medikamente verwendet werden, um einige der auftretenden mentalen Veränderungen und Persönlichkeitsstörungen zu behandeln. Ihre Behandlung wird sich wahrscheinlich darauf konzentrieren, dass Sie sich wohlfühlen und sicher in Ihrem Körper arbeitenUmgebung.

Leider laut NINDS 90 Prozent der Menschen mit klassischer CJD sterben innerhalb eines Jahres. Menschen mit varianter CJD überleben vom Auftreten der Symptome bis zum Tod tendenziell etwas länger.

Die Symptome von CJD werden schlimmer, bis Sie ins Koma fallen. Die häufigsten Todesursachen für Menschen mit CJD sind :

  • Lungenentzündung
  • andere Infektionen
  • Herzinsuffizienz

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Strategien zur Behandlung Ihrer Symptome.