Heute leben Menschen mit Mukoviszidose dank der Fortschritte in der Behandlung länger und besser. Wenn Sie den von Ihrem Arzt empfohlenen Plan befolgen, können Sie Ihre Symptome in Schach halten und aktiver bleiben.

Wenn Sie Ihren Behandlungsplan formulieren und mit der Therapie beginnen, sollten Sie Folgendes beachten.

Mukoviszidose ist eine komplexe Erkrankung, an der mehrere Organe und Körpersysteme beteiligt sind. Aus diesem Grund ist ein Teamansatz für die Therapie erforderlich. Zusätzlich zu Ihrem Arzt können ein Atemtherapeut, ein Ernährungsberater, ein Physiotherapeut, eine Krankenschwester und ein Psychologe beteiligt seinbei der Verwaltung Ihrer Pflege.

Der klebrige Schleim in Ihrer Lunge ist der perfekte Nährboden für Bakterien. Lungeninfektionen können Ihre bestehenden Lungenprobleme verschlimmern und Sie möglicherweise ins Krankenhaus bringen. Orale oder inhalative Antibiotika werden wahrscheinlich Teil Ihres täglichen Behandlungsplans sein, um Infektionen zu vermeiden.

Es ist schwer zu atmen, wenn so viel klebriger Schleim die Lunge verstopft. Medikamente wie hypertonische Kochsalzlösung und Dornase alfa Pulmozyme sind Schleimverdünner. Wie der Name schon sagt, machen sie Ihren Schleim dünner und weniger klebrig, sodass Sie leichter husten könnenes auf.

Ihr Arzt empfiehlt Ihnen möglicherweise auch die Durchführung einer Atemwegstherapie ACT, um Ihre Lunge von Schleim zu befreien. Sie können dies auf eine von mehreren Arten tun :

  • schnauben - einatmen, den Atem anhalten und herauslassen - und dann husten
  • Klatschen auf die Brust oder Schlagzeug
  • trägt eine VEST-Jacke, um den Schleim aufzurütteln
  • Verwenden eines Flattergeräts, damit der Schleim in Ihrer Lunge vibriert

Menschen mit Mukoviszidose haben Mutationen zum CFTR-Gen Transmembrane Conductance Regulator für Mukoviszidose.

Dieses Gen enthält die Anweisungen für ein Protein zur Herstellung eines gesunden, dünnen Schleims, der leicht durch die Atemwege fließt. Mutationen im CFTR-Gen führen zur Produktion eines defekten Proteins, was zu abnormal klebrigem Schleim führt.

Eine neue Gruppe von Medikamenten namens CFTR-Modulatoren fixiert das Protein, das durch einige - aber nicht alle - CFTR-Genmutationen gebildet wird. Diese Medikamente umfassen :

  • Ivacaftor Kalydeco
  • Lumacaftor / Ivacaftor Orkambi
  • Tezacaftor / Ivacaftor Symdecko

Ein Gentest kann feststellen, welche Mutation Sie haben und ob Sie ein guter Kandidat für eines dieser Medikamente sind. Die Einnahme eines dieser Medikamente kann Ihnen helfen, Ihre Lungenfunktion aufrechtzuerhalten oder sogar zu verbessern.

Die Bauchspeicheldrüse setzt normalerweise Enzyme frei, die zur Verdauung von Nahrungsmitteln und zur Aufnahme von Nährstoffen benötigt werden. Bei Menschen mit Mukoviszidose verhindert dicker Schleim, dass die Bauchspeicheldrüse diese Enzyme freisetzt. Die meisten Menschen mit dieser Krankheit müssen unmittelbar vor dem Essen Enzyme einnehmen, um ihrem Körper zu helfenNährstoffe aufnehmen.

Sie verwenden einen Vernebler zum Einatmen von Medikamenten, die Ihre Atemwege offen halten. Wenn Sie dieses Gerät nicht richtig reinigen, können sich darin Keime ansammeln. Wenn diese Keime in Ihre Lunge gelangen, können Sie eine bekommenInfektion.

Reinigen und desinfizieren Sie Ihren Vernebler jedes Mal, wenn Sie ihn verwenden.

Sie können :

  • kochen
  • in die Mikrowelle oder in die Spülmaschine stellen
  • in 70 Prozent Isopropylalkohol oder 3 Prozent Wasserstoffperoxid einweichen

Ihr Arzt kann Ihnen spezifische Anweisungen zur Reinigung geben.

Wenn Sie an Mukoviszidose leiden, möchten Sie definitiv keine Kalorien reduzieren. Tatsächlich benötigen Sie jeden Tag zusätzliche Kalorien, um Ihr Gewicht zu halten. Da Ihnen Pankreasenzyme fehlen, kann Ihr Körper nicht die gesamte Energie aufnehmenes braucht von den Lebensmitteln, die Sie essen.

Außerdem verbrennt Ihr Körper zusätzliche Kalorien, weil er immer hustet und Infektionen abwehren muss. Daher benötigen Frauen täglich 2.500 bis 3.000 Kalorien, während Männer 3.000 bis 3.700 Kalorien benötigen.

Holen Sie sich die zusätzlichen Kalorien aus energiereichen, nährstoffreichen Lebensmitteln wie Erdnussbutter, Eiern und Shakes. Ergänzen Sie Ihre drei Hauptmahlzeiten den ganzen Tag über mit einer Vielzahl von Snacks.

Die Behandlung einer Krankheit wie Mukoviszidose erfordert viel Nachsorge. Erwarten Sie, alle paar Wochen nach der Diagnose Ihren Arzt aufzusuchen. Wenn sich Ihr Zustand allmählich besser beherrscht, können Sie Ihre Besuche möglicherweise auf einmal verlängernalle drei Monate und schließlich einmal im Jahr.

Erwarten Sie bei diesen Besuchen von Ihrem Arzt :

  • körperliche Untersuchung durchführen
  • überprüfen Sie Ihre Medikamente
  • messen Sie Ihre Größe und Ihr Gewicht
  • Beratung zu Ernährung, Bewegung und Infektionskontrolle
  • Fragen Sie nach Ihrem emotionalen Wohlbefinden und besprechen Sie, ob Sie möglicherweise eine Beratung benötigen.

Trotz großer Fortschritte in der medizinischen Forschung haben Forscher noch kein Heilmittel für Mukoviszidose entdeckt. Neue Behandlungen können jedoch :

  • verlangsamen Sie Ihre Krankheit
  • helfen Sie sich besser zu fühlen
  • schützen Sie Ihre Lunge

Wenn Sie sich an die von Ihrem Arzt verschriebenen Therapien halten, erhalten Sie die besten verfügbaren medizinischen Vorteile, um ein längeres und gesünderes Leben zu führen.

Die Behandlung einer Krankheit kann etwas überwältigend sein. Mit der Zeit werden Sie in die Routine einsteigen, Ihre Medikamente einzunehmen und Techniken durchzuführen, um den Schleim aus Ihrer Lunge zu entfernen.

Verwenden Sie Ihren Arzt und die anderen Mitglieder Ihres Behandlungsteams als Ressourcen. Wenn Sie Fragen haben oder glauben, dass Sie eine Ihrer Behandlungen ändern müssen, sprechen Sie mit ihnen. Nehmen Sie niemals Änderungen an Ihrem Behandlungsschema vor, ohne dass Ihr Arzt in Ordnung ist.