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Faktor VII-Mangel ist eine Blutgerinnungsstörung, die nach einer Verletzung oder Operation zu übermäßigen oder anhaltenden Blutungen führt. Bei einem Faktor VII-Mangel produziert Ihr Körper entweder nicht genug Faktor VII oder etwas stört Ihren Faktor VII, häufig einen anderen ArztBedingung.

Faktor VII ist ein in der Leber produziertes Protein, das eine wichtige Rolle bei der Blutgerinnung spielt. Es ist einer von etwa 20 Gerinnungsfaktoren, die am komplexen Prozess der Blutgerinnung beteiligt sind. Um den Faktor VII-Mangel zu verstehen, hilft es, das zu verstehenRolle Faktor VII spielt bei der normalen Blutgerinnung.

Der normale Blutgerinnungsprozess erfolgt in vier Stufen :

1. Vasokonstriktion

Wenn ein Blutgefäß durchtrennt wird, verengt sich das beschädigte Blutgefäß sofort, um den Blutverlust zu verlangsamen. Dann setzt das verletzte Blutgefäß ein Protein namens Gewebefaktor in den Blutkreislauf frei. Die Freisetzung des Gewebefaktors wirkt wie ein SOS-Anruf und signalisiert Blutplättchenund andere Gerinnungsfaktoren, die dem Ort der Verletzung gemeldet werden sollen.

2. Bildung eines Thrombozytenstopfens

Blutplättchen im Blutkreislauf erreichen als erste die Verletzungsstelle. Sie heften sich an das beschädigte Gewebe und aneinander und bilden einen temporären, weichen Stopfen in der Wunde. Dieser Vorgang wird als primäre Blutstillung bezeichnet.

3. Bildung eines Fibrinstopfens

Sobald der temporäre Stopfen angebracht ist, durchlaufen die Blutgerinnungsfaktoren eine komplexe Kettenreaktion, um Fibrin, ein zähes, fadenförmiges Protein, freizusetzen. Fibrin wickelt sich in und um das weiche Gerinnsel, bis es zu einem zähen, unlöslichen Fibringerinnsel wirdneues Gerinnsel versiegelt das gebrochene Blutgefäß und schafft eine Schutzhülle für neues Gewebewachstum.

4. Wundheilung und Zerstörung des Fibrinstopfens

Nach einigen Tagen beginnt das Fibringerinnsel zu schrumpfen und zieht die Wundränder zusammen, damit neues Gewebe über der Wunde wächst. Beim Wiederaufbau des Gewebes löst sich das Fibringerinnsel auf und wird absorbiert.

Wenn Faktor VII nicht richtig funktioniert oder zu wenig davon vorhanden ist, kann sich das stärkere Fibringerinnsel nicht richtig bilden.

Faktor VII-Mangel kann entweder vererbt oder erworben sein. Die vererbte Version ist ziemlich selten. Es wurden weniger als 200 dokumentierte Fälle gemeldet. Beide Elternteile müssen das Gen tragen, damit Sie betroffen sind.

Im Gegensatz dazu tritt ein erworbener Faktor VII-Mangel nach der Geburt auf. Er kann als Folge von Medikamenten oder Krankheiten auftreten, die Ihren Faktor VII beeinträchtigen. Zu den Arzneimitteln, die die Faktor VII-Funktion beeinträchtigen oder verringern können, gehören :

  • Antibiotika
  • Blutverdünner wie Warfarin
  • einige Krebsmedikamente wie die Interleukin-2-Therapie
  • Antithymozyten-Globulin-Therapie zur Behandlung aplastische Anämie

Zu den Krankheiten und Erkrankungen, die Faktor VII beeinträchtigen können, gehören :

Die Symptome variieren von leicht bis schwer, abhängig von Ihrem verwendbaren Faktor VII. Zu den leichten Symptomen können gehören :

  • Blutergüsse und Blutungen im Weichgewebe
  • längere Blutungszeit durch Wunden oder Zahnextraktionen
  • Blutungen in den Gelenken
  • Nasenbluten
  • Zahnfleischbluten
  • schwere Menstruationsperioden

In schwereren Fällen können Symptome sein :

  • Zerstörung des Knorpels in den Gelenken durch Blutungen
  • Blutungen im Darm, im Magen, in den Muskeln oder im Kopf
  • übermäßige Blutung nach der Geburt

Die Diagnose basiert auf Ihrer Krankengeschichte, der Familienanamnese von Blutungsproblemen und Labortests.

Labortests auf Faktor VII-Mangel umfassen :

  • Faktor-Assays zur Identifizierung fehlender oder schlecht funktionierender Faktoren
  • Faktor VII-Assay, um zu messen, wie viel Faktor VII Sie haben und wie gut er funktioniert
  • Prothrombinzeit PT zur Messung der Funktion der Faktoren I, II, V, VII und X
  • partielle Prothrombinzeit PTT zur Messung der Funktion der Faktoren VIII, IX, XI, XII und von Willebrand
  • Inhibitortests, um festzustellen, ob Ihr Immunsystem Ihre Gerinnungsfaktoren angreift

Behandlung von Faktor VII-Mangel konzentriert sich auf :

  • Blutungskontrolle
  • Auflösung der zugrunde liegenden Bedingungen
  • Vorsorge vor Operationen oder zahnärztlichen Eingriffen

Kontrolle der Blutung

Während Blutungen können Ihnen Infusionen von Blutgerinnungsfaktoren verabreicht werden, um Ihre Gerinnungsfähigkeit zu verbessern. Zu den häufig verwendeten Gerinnungsmitteln gehören :

  • menschlicher Prothrombinkomplex
  • Kryopräzipitat
  • frisch gefrorenes Plasma
  • rekombinanter menschlicher Faktor VIIa NovoSeven

Behandlung von Grunderkrankungen

Sobald die Blutung unter Kontrolle ist, müssen Bedingungen behandelt werden, die die Produktion oder Funktion von Faktor VII beeinträchtigen, wie Medikamente oder Krankheiten.

Vorsorge vor der Operation

Wenn Sie eine Operation planen, kann Ihr Arzt Medikamente verschreiben, um das Risiko übermäßiger Blutungen zu minimieren. Desmopressin-Nasenspray wird häufig verschrieben, um alle verfügbaren Vorräte an Faktor VII vor einer geringfügigen Operation freizugeben. Bei schwerwiegenderen Operationen kann Ihr Arzt Infusionen verschreibendes Gerinnungsfaktors.

Wenn Sie die erworbene Form des Faktor VII-Mangels haben, wird dies wahrscheinlich entweder durch Medikamente oder eine Grunderkrankung verursacht. Ihre langfristigen Aussichten hängen von der Behebung der zugrunde liegenden Probleme ab. Wenn Sie die schwerwiegendere vererbte Form des Faktor VII-Mangels haben, sind SieIch muss eng mit Ihrem Arzt und Ihrem örtlichen Hämophiliezentrum zusammenarbeiten, um das Blutungsrisiko zu kontrollieren.