Was ist Faktor X-Mangel?

Faktor X-Mangel, auch Stuart-Prower-Faktor-Mangel genannt, ist ein Zustand, der dadurch verursacht wird, dass nicht genügend Protein X in Ihrem Blut vorhanden ist. Faktor X spielt eine Rolle bei der Blutgerinnung, auch Gerinnung genannt, was Ihnen dabei hilftStoppen Sie die Blutung. Bekannt als Gerinnungsfaktoren, sind mehrere wichtige Proteine, einschließlich Faktor X, an der Blutgerinnung beteiligt. Wenn Sie eines vermissen oder nicht genug haben, besteht eine größere Wahrscheinlichkeit, dass Sie nach dem Start weiter bluten.

Die Störung kann in Familien durch Gene weitergegeben werden vererbter Faktor X-Mangel, kann aber auch durch bestimmte Medikamente oder eine andere Krankheit erworbener Faktor X-Mangel verursacht werden. Vererbter Faktor X-Mangel kann nicht geheilt werden. Die Behandlung kann Transfusionen beinhaltenUm Ihrem Blut Gerinnungsfaktoren hinzuzufügen. Um den erworbenen Faktor X-Mangel zu behandeln, wird Ihr Arzt Ihre Medikamente anpassen oder ändern oder Ihre Grunderkrankung behandeln.

Die Aussichten sind im Allgemeinen gut, aber manchmal können starke Blutungen auftreten.

Faktor X-Mangel kann leicht oder schwer sein, je nachdem, wie viel Protein Ihr Blut enthält.

Symptome eines leichten Faktor X-Mangels können sein :

  • Blutergüsse leicht
  • Nasenbluten
  • Blutungen aus dem Mund
  • übermäßige Blutungen während oder nach einem Trauma oder einer Operation

Bei schwereren Fällen der Störung treten häufig spontane Episoden innerer und äußerer Blutungen auf. Zu den Symptomen können gehören :

  • Gelenkblutung
  • Muskelblutung
  • Magen-Darm-Blutungen
  • Hämatome geronnene Blutmassen, die sich bilden, wenn ein Blutgefäß bricht

Sehr schwerwiegende Symptome, die möglich sind, sind :

  • spontane Blutungen im Gehirn
  • Blutung in das Rückenmark

Bei Frauen mit Mangel kann es während der Menstruation Perioden zu starken Blutungen kommen. Bei Frauen mit Faktor X-Mangel, die schwanger werden, besteht ein hohes Risiko für Fehlgeburten im ersten Trimester und starke Blutungen während und nach der Entbindung.

Faktor X-Mangel und Neugeborene

Babys mit angeborenem Faktor X-Mangel können Symptome wie übermäßige Blutungen an der Stelle des Nabelstumpfs aufweisen. Jungen können nach der Beschneidung länger als normal bluten. Einige Babys werden mit einem Vitamin-K-Mangel geboren, der ähnliche Symptome verursachen kann.Dies kann normalerweise mit einem einzigen Vitamin-K-Schuss behandelt werden.

Faktor X-Mangel wird im Allgemeinen nach den Ursachen klassifiziert.

Mangel an vererbtem Faktor X

Vererbter Faktor X-Mangel ist sehr selten. Eine Erbkrankheit wird von den Eltern über Gene an Kinder weitergegeben. Diese Art von Faktor X-Mangel tritt auf, wenn eines der Gene defekt ist. Das Risiko, dass Eltern es ihrem Kind geben, ist das gleichesowohl für männliche als auch für weibliche Kinder. Der vererbte Typ tritt schätzungsweise bei etwa einem von 500.000 Menschen auf.

erworbener Faktor X-Mangel

Erworbener Faktor X-Mangel ist häufiger. Sie können einen erworbenen Faktor X-Mangel durch einen Mangel an Vitamin K erhalten. Ihr Körper benötigt Vitamin K, um Gerinnungsfaktoren zu produzieren. Bestimmte Medikamente, die die Gerinnung im Blut und in den Blutgefäßen hemmen, wie Warfarin oderCoumadin kann auch einen erworbenen Faktor X-Mangel verursachen. Diese Medikamente werden als Antikoagulanzien bezeichnet.

Andere Krankheiten, die zu einem erworbenen Faktor X-Mangel führen können, sind schwere Lebererkrankungen und Amyloidose. Amyloidose ist eine Störung, bei der ein abnormaler Proteinaufbau eine schlechte Funktion in Ihren Geweben und Organen verursacht. Die Ursache der Amyloidose ist unbekannt.

Faktor X-Mangel wird durch einen Bluttest diagnostiziert, der als Faktor X-Test bezeichnet wird. Der Test misst die Aktivität von Faktor X in Ihrem Blut. Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie Medikamente einnehmen oder andere Krankheiten oder Zustände haben, bevor Sie diesen Test durchführen.

Ihr Arzt kann andere Tests bestellen, die nicht spezifisch für Faktor X sind, aber die Zeit messen, die Ihr Blut benötigt, um zu gerinnen. Dazu gehören :

  • Prothrombinzeit PT -Test bestimmt, wie lange es dauert, bis Plasma der flüssige Teil des Blutes gerinnt. Es misst die Reaktion einiger Gerinnungsfaktoren, einschließlich Faktor X.
  • partielle Thromboplastinzeit der auch die Gerinnungszeit bestimmt, aber die Reaktion der anderen Gerinnungsfaktoren misst, die nicht von einem PT-Test abgedeckt werden. Die beiden Tests werden häufig zusammen durchgeführt.
  • Thrombinzeit gibt an, wie lange es dauert, bis zwei spezifische Gerinnungsfaktoren Thrombin und Fibrinogen interagieren und ein Gerinnsel bilden.

Diese Tests werden verwendet, um festzustellen, ob Ihre Blutung durch Gerinnungsprobleme verursacht wird. Sie werden häufig in Kombination verwendet, um Patienten zu überwachen, die blutverdünnende Medikamente wie Warfarin einnehmen.

Die Behandlung und Behandlung des angeborenen Faktor X-Mangels umfasst Blutinfusionen von Plasma oder einem Konzentrat von Gerinnungsfaktoren.

Im Oktober 2015 wurde die US-amerikanische Food and Drug Administration zugelassen als Faktor X-Konzentrat namens Coagadex. Dieses Medikament ist speziell zur Behandlung von Menschen gedacht, die einen Faktor X-Mangel geerbt haben. Es ist die erste verfügbare Gerinnungsfaktor-Ersatztherapie und erhöht die begrenzten Behandlungsmöglichkeiten für Menschen mit dieser Erkrankung.

Wenn Sie einen Faktor X-Mangel erworben haben, erstellt Ihr Arzt Ihren Behandlungsplan anhand der Grunderkrankung, die den Faktor X-Mangel verursacht.

Einige Erkrankungen, die einen Faktor X-Mangel verursachen, wie z. B. ein Vitamin-K-Mangel, können mit Vitaminpräparaten behandelt werden. Andere Erkrankungen wie Amyloidose sind nicht heilbar. Ziel Ihrer Behandlung ist es, Ihre Symptome zu lindern.

Wenn der Zustand durch eine andere Krankheit verursacht wird, hängt der Ausblick auf einen erworbenen Faktor X-Mangel von der Behandlung dieser bestimmten Krankheit ab. Menschen mit Amyloidose müssen möglicherweise operiert werden, um ihre Milz herauszunehmen.

In einigen Fällen können trotz Behandlung plötzliche oder schwere Blutungen auftreten. Frauen, die schwanger werden möchten, sollten sich der Risiken einer Fehlgeburt und schwerer Blutungen während der Entbindung und nach der Geburt des Kindes bewusst sein.