Akute Leberporphyrie AHP ist eine seltene genetische Störung, die mit starken Bauchschmerzen und Problemen mit dem Zentralnervensystem verbunden ist.
Diese Störungen sind durch Probleme bei der Herstellung einer Substanz namens Häm gekennzeichnet. Häm besteht aus Chemikalien namens Porphyrin, die an Eisen gebunden sind.
Bei Menschen mit Porphyrie fehlen dem Körper bestimmte Enzyme, die zur Vervollständigung dieses Hämherstellungsprozesses erforderlich sind. Die Anreicherung von Porphyrin in Geweben und Blut kann eine Vielzahl von Symptomen verursachen.
Es handelt sich um eine komplexe Störung, es stehen jedoch Behandlungsoptionen zur Verfügung.
Es gibt auch klinische Studien für potenziell neue Behandlungen, an denen Sie teilnehmen könnten.
Informieren Sie sich über alle Ihre Optionen, damit Sie über die neuesten Behandlungen für AHP informiert sind.
In einigen Fällen erhalten Sie möglicherweise nicht genug Häm, um Hämoglobin zu produzieren und rote Blutkörperchen durch Ihren Körper zu transportieren.
Hemin ist eine synthetische Form von Häm, die ein Arzt in Ihren Körper injizieren kann, wenn es zu viele Porphyrine produziert.
Hämininjektionen können das Hämoglobin steigern. Injektionen können auch das Myoglobin erhöhen, wodurch Ihr Herz und Ihr Nervensystem erhalten bleiben.
intravenöses Hämin
Hemin kann auch über eine intravenöse IV Leitung verabreicht werden. Diese Behandlung wird normalerweise nach einem AHP-Anfall in einem Krankenhaus durchgeführt.
Laut Zeitschrift Klinische Fortschritte in der Hämatologie und Onkologie Patienten im Krankenhaus erhalten innerhalb von 3 bis 4 Tagen bis zu 4 Milligramm pro Kilogramm Körpergewicht.
Intravenöses Hämin kann auch ein- bis viermal pro Monat als vorbeugende Maßnahme eingesetzt werden. Ihr Hämatologe kann die Infusion in seinem Büro bereitstellen.
Wenn Sie genügend Kohlenhydrate zu sich nehmen, können Sie sicherstellen, dass die roten Blutkörperchen funktionieren.
Wenn Sie wenig Glukose haben, ein natürlich vorkommendes Element in Kohlenhydraten, kann Ihr Arzt Ihnen empfehlen, Glukose intravenös zu erhalten.
Mildere Fälle von niedrigem Blutzucker können durch Einnahme von Zuckerpillen behoben werden.
In einigen Fällen können Häminbehandlungen den Eisengehalt erhöhen. Zu viel Eisen kann Angriffe auslösen.
Bei AHP wird eine Phlebotomie durchgeführt, um überschüssiges Eisen zu entfernen. Bei diesem Verfahren wird Ihr Blut entnommen, um schädliche Elemente zu entfernen.
Ihr Arzt muss Ihren Eisengehalt mit Blutuntersuchungen überwachen, um sicherzustellen, dass er nicht zu hoch ist.
Eine Gentherapie namens Givosiran wurde von der
Durch Injektion wurde festgestellt, dass Givosiran die Rate verringert hat, mit der toxische Nebenprodukte in der Leber produziert werden. Dies führte zu weniger AHP-Anfällen, die einen Krankenhausaufenthalt oder dringende Besuche im Gesundheitswesen erfordern.
Hormonschwankungen sind häufige AHP-Auslöser bei Patienten mit Menstruationszyklus. Obwohl Hormonschwankungen unvermeidbar sind, können einige Medikamente hilfreich sein, wenn Sie feststellen, dass Ihre Periode häufig AHP-Anfälle auslöst.
Ein veränderter Sexualhormonhaushalt, insbesondere ein erhöhter Progesteronspiegel, ist mit AHP-Anfällen verbunden. Angriffe bei Frauen treten häufiger in der Lutealphase des Menstruationszyklus auf. Die Lutealphase tritt nach dem Eisprung und vor der Menstruation auf.
Gonadotropin-freisetzende Hormonagonisten können in dieser Situation helfen. Ein Beispiel ist das Medikament Leuprolidacetat Lupron Depot.
Abgesehen von der Behandlung von AHP-Anfällen mit Hämin, Glukose, Gentherapien und anderen Methoden schlägt Ihr Arzt vor, dass Sie im Rahmen Ihres Behandlungsplans Auslöser vermeiden.
Häufige Auslöser sind :
- Alkoholkonsum
- kalorienarme Ernährung oder Fasten
- übermäßiges Protein in der Ernährung
- übermäßiges Eisen aus Nahrungsergänzungsmitteln und Nahrungsmitteln
- Hormonmedikamente
- bestimmte Antibiotika
- Infektionen
- Rauchen
- Stress
- Sonneneinstrahlung
Krankenhausaufenthalt ist das letzte Mittel bei schweren AHP-Symptomen. Ihr Arzt kann einen Krankenhausaufenthalt vorschlagen, wenn Symptome wie : auftreten.
- Atembeschwerden
- Dehydration
- Bluthochdruck
- Anfälle
- starke Schmerzen
- Erbrechen
Im Krankenhaus wird Ihr Arzt diese Symptome behandeln und Sie auf Komplikationen wie Leberschäden und Nierenversagen überwachen. Wiederkehrende AHP-Anfälle können im Laufe der Zeit zu chronischen Schmerzen führen.
Dank vorbeugender Maßnahmen und schneller Behandlungen für verwandte Anfälle haben sich die Aussichten für AHP in den letzten Jahrzehnten verbessert. Dennoch wissen wir nicht viel über die Störung.
Komplikationen wie Leber- und Nierenerkrankungen sind möglich und können zu einer kürzeren Lebenserwartung und einer verminderten Lebensqualität führen.
Wenn es um Ihren Behandlungsplan geht, sollten Sie mit Ihrem Arzt über klinische Studien für AHP-Behandlungen in Ihrer Nähe sprechen.
Als Teilnehmer können Sie möglicherweise aufstrebende Behandlungen ausprobieren, die Ihrer Erkrankung helfen können. Im weiteren Sinne können Sie auch anderen Menschen mit AHP helfen.
Diese Studien bieten möglicherweise eine kostenlose Behandlung plus Entschädigung.
Sie können mehr durch lernen ClinicalTrials.gov .
