Wie häufig ist eine hypokaliämische periodische Lähmung?

Hypokaliämische periodische Lähmung HypoPP oder HypoKPP ist eine seltene Erkrankung, bei der eine Person Episoden schmerzloser Muskelschwäche und häufig Lähmungen erlebt. am häufigsten von mehreren genetischen Störungen, die periodische Lähmungen verursachen.

Diese Form der Lähmung ist mit einem niedrigen Kaliumspiegel verbunden. Ungefähr 1 von 100.000 Leute haben HypoPP und es ist drei bis vier Mal häufiger bei Männern.

Es gibt zwei Arten von HypoPP :

  • gelähmt : Dieses Formular ist am häufigsten . In der paralytischen Form treten intermittierende, vorübergehende Episoden von Muskelschwäche oder Lähmung auf.
  • Myopathie : Diese Form ist gekennzeichnet durch dauerhafte Muskelschwäche, Müdigkeit und Schmerzen. Mehr als 74 Prozent bei älteren Menschen mit HypoPP tritt Myopathie auf. Eines der ersten Symptome einer Myopathie ist Schwäche oder Lähmung der Beine, hervorgerufen durch körperliche Betätigung.

Menschen erleben normalerweise ihren ersten Angriff zwischen den 10 und 14 Jahre . Angriffe erfolgen zufällig, werden jedoch häufig durch Faktoren wie Lebensmittel oder Bewegung ausgelöst. Es kommt sehr häufig vor, dass nach dem Aufwachen aus dem Schlaf ein Angriff auftritt.

Die Anfälle variieren in ihrer Schwere von leichter Muskelschwäche bis zu erheblicher Lähmung. Sie können zwischen mehreren Stunden und mehreren Tagen andauern. Die Häufigkeit der Anfälle variiert auch von Person zu Person. Einige Menschen erleben sie täglich, während andere sie einige Male erlebenein Jahr.

Mit zunehmendem Alter kann es zu weniger Lähmungserscheinungen kommen. Stattdessen treten sogenannte abortive Anfälle auf. Dies bezieht sich auf eine allgemeine Muskelschwäche, die über längere Zeiträume andauert.

Häufige Symptome sind :

  • Herzklopfen
  • schwache oder verkrampfte Muskeln, meistens in Armen, Beinen, Schultern und Hüften
  • Lähmung

HypoPP-Angriffe werden dadurch verursacht, dass nicht genügend Kalium in Ihrem Körper vorhanden ist. Wenn sich Kaliumionen in Ihrem Körper auflösen, nehmen sie eine positive elektrische Ladung auf. Diese Ladung ermöglicht es ihnen, Elektrizität zu leiten und Signale durch Ihren Körper zu senden. Kaliumionen erfüllen viele Aufgabenin Ihrem Körper, wie die Übertragung von Nervenimpulsen.

Eine der wichtigsten Funktionen von Kalium besteht darin, die Kontraktion Ihrer Muskeln zu unterstützen. Ihre Muskeln arbeiten, indem sie zwischen Kontraktion und Entspannung wechseln. Dies ist der Betrieb aller Muskeln in Ihrem Körper.

Ionen werden durch Ionenpumpen in den Zellmembranen in Zellen hinein- und herausgepumpt. Sie wandern in Ihrem Körper durch tunnelartige Proteinkanäle.

Menschen mit HypoPP haben Mutationen in ihren Genen, die die Funktionsweise dieser Proteinkanäle verändern. Infolgedessen haben sie nicht genug Kalium, damit sich ihre Muskeln zusammenziehen können. Dies führt zu Muskelschwäche und Lähmungen.

Die Erkrankung ist eine autosomale Störung. Dies bedeutet, dass sie über Familien weitergegeben werden kann. Wenn ein Elternteil das Gen hat, das HypoPP verursacht, entwickeln seine Kinder HypoPP.

Einige Menschen haben jedoch HypoPP ohne bekannte Familiengeschichte der Störung.

Obwohl die episodischen Auslöser für jede Person unterschiedlich sind, werden Lähmungserscheinungen häufig durch : ausgelöst.

  • zuckerhaltige oder stärkehaltige Lebensmittel
  • salzige Lebensmittel
  • zwischen den Mahlzeiten zu lange dauern
  • eine sehr große Mahlzeit essen
  • Schlaf
  • hohe körperliche Anstrengung
  • extreme Temperaturen
  • starke Emotion
  • bestimmte Medikamente wie Anästhesie

HypoPP ist oft schwer zu diagnostizieren. Es gibt keine Tests für die Störung und die Symptome sind nur sichtbar, wenn Sie während eines Angriffs beobachtet werden.

Wenn bei Ihnen Symptome auftreten, die für hypoPP charakteristisch sind, wenden Sie sich an Ihren Arzt. Ihr Arzt wird Sie darum bitten :

  • Beschreiben Sie Ihre Symptome.
  • Erklären Sie, zu welcher Tageszeit Sie Symptome haben.
  • Beschreiben Sie, was Sie kurz vor der Veranstaltung getan haben.

Wenn Sie eine HypoPP-Familienanamnese haben, informieren Sie unbedingt Ihren Arzt. Dies kann ihm helfen, Ihre Symptome zu bewerten und eine Diagnose zu stellen.

Wenn Sie während Ihres Termins einen Anfall erleiden, kann Ihr Arzt :

  • Lassen Sie Ihr Blut testen, um den Kaliumspiegel zu bestimmen
  • Untersuchen Sie, ob Ihre Muskelreflexe abnehmen.
  • bestellen Sie eine Elektrokardiogramm wenn Sie einen unregelmäßigen Herzschlag oder verwandte Herzsymptome haben

Die Behandlung besteht aus Ernährungsumstellungen und der Vermeidung von Dingen, die Ihre Anfälle auslösen. Ihr Arzt möchte Sie möglicherweise auch mit Medikamenten behandeln.

Bei der Behandlung müssen Sie Ihre bekannten Auslöser vermeiden. Wenn beispielsweise salzige Lebensmittel normalerweise einen Angriff auslösen, kann es hilfreich sein, diese einzuschränken oder aus Ihrer Ernährung zu entfernen.

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihre bekannten Auslöser. Sie können Ihnen bei der Erstellung eines Managementplans helfen.

Ihr Arzt kann Ihnen auch Folgendes verschreiben :

  • Carboanhydrase-Inhibitoren : Diese Medikamente erhöhen den Kaliumfluss. Zu den gängigen Optionen gehören Dichlorphenamid Keveyis und Acetazolamid Diamox.
  • Kaliumpräparate : Orale Kaliumpräparate können verabreicht werden, um einen laufenden Angriff zu stoppen. Ihr Arzt wird Sie über die richtige Dosierung beraten.

Obwohl selten, können bei einigen Menschen schwerwiegendere Anfälle auftreten, die sofortige ärztliche Hilfe erfordern.

Zu den Symptomen, die eine Reise in die Notaufnahme rechtfertigen, gehören :

  • unregelmäßiger Herzschlag, genannt Arrhythmie
  • Atembeschwerden
  • Probleme beim Schlucken oder Sprechen
  • Bewusstlosigkeit

HypoPP ist selten lebensbedrohlich. Änderungen der Ernährung und des Lebensstils zur Vermeidung bekannter Auslöser können dazu beitragen, die Anzahl der Anfälle zu verringern. Einige stellen fest, dass die Störung durch eine Kombination dieser Schritte und verschriebener Medikamente gut kontrolliert wird. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihre Möglichkeiten.Sie können helfen, die beste Behandlung zu finden.

Obwohl HypoPP nicht verhindert werden kann, können Sie Maßnahmen ergreifen, um die Häufigkeit einer Episode zu verringern und den Schweregrad zu verringern.

Sie sollten

  • Erfahren Sie, was Ihre Auslöser sind, damit Sie sie in Zukunft vermeiden können.
  • Sorgen Sie von Tag zu Tag für ein konstantes Aktivitätsniveau.
  • Essen Sie eine kohlenhydratarme Diät.
  • Vermeiden Sie Alkohol.
  • Begrenzen Sie die Salzaufnahme.