Was ist eine idiopathische autoimmune hämolytische Anämie?

Idiopathische autoimmune hämolytische Anämie ist eine Form der autoimmunen hämolytischen Anämie. Autoimmune hämolytische Anämie AIHA ist eine Gruppe seltener, aber schwerwiegender Bluterkrankungen. Sie treten auf, wenn der Körper rote Blutkörperchen schneller zerstört als sie produziert. Ein Zustand wird in Betracht gezogenidiopathisch, wenn die Ursache unbekannt ist.

Autoimmunerkrankungen greifen den Körper selbst an. Ihr Immunsystem produziert Antikörper, um fremde Eindringlinge wie Bakterien und Viren zu bekämpfen. Bei Autoimmunerkrankungen produziert Ihr Körper fälschlicherweise Antikörper, die den Körper selbst angreifen. Bei AIHA entwickelt Ihr Körper Antikörperdie rote Blutkörperchen zerstören.

Idiopathische AIHA kann aufgrund ihres plötzlichen Auftretens lebensbedrohlich sein. Sie erfordert sofortige ärztliche Hilfe und Krankenhausaufenthalt.

Über 50 Prozent von allen AIHA-Fällen sind sie idiopathisch. AIHA kann zu jedem Zeitpunkt im Leben auftreten und sich plötzlich oder allmählich entwickeln. Es betrifft häufiger Frauen.

Wenn AIHA nicht idiopathisch ist, liegt dies daran, dass es durch eine Grunderkrankung oder ein Medikament verursacht wurde. Idiopathisches AIHA hat jedoch keine offensichtlichen Ursachen. Menschen mit idiopathischem AIHA haben möglicherweise nur abnormale Bluttestergebnisse und keine Symptome.

Sie können sich schwach und kurzatmig fühlen, wenn Sie eine plötzlich einsetzende idiopathische AIHA entwickeln. In anderen Fällen ist die Erkrankung chronisch und entwickelt sich im Laufe der Zeit, sodass die Symptome weniger offensichtlich sind. In beiden Fällen können die Symptome eines oder mehrere der Symptome umfassenfolgenden :

  • zunehmende Schwäche
  • Kurzatmigkeit
  • schneller Herzschlag
  • blasse oder gelb gefärbte Haut
  • Muskelschmerzen
  • Übelkeit
  • Erbrechen
  • dunkler Urin
  • Kopfschmerzen
  • Bauchbeschwerden
  • Blähungen
  • Durchfall

Ihr Arzt wird ausführlich mit Ihnen über Ihre spezifischen Symptome sprechen, wenn er den Verdacht hat, dass Sie AIHA haben. Er muss Sie mit AIHA diagnostizieren und Medikamente oder andere zugrunde liegende Störungen als mögliche Ursachen für AIHA ausschließen, bevor er Sie mit dem Idiopath diagnostiziertArt.

Zuerst wird Ihr Arzt Sie nach Ihrer Krankengeschichte fragen. Es ist wahrscheinlich, dass er Sie zur sofortigen Untersuchung und Überwachung ins Krankenhaus einlässt, wenn Ihre Symptome schwerwiegend sind. Beispiele für schwerwiegende Probleme sind verfärbte Haut oder Urin oder schwere AnämieÜberweisen Sie an einen Blutspezialisten oder einen Hämatologen.

Sie benötigen eine umfangreiche Reihe von Blutuntersuchungen, um AIHA zu bestätigen. Einige der Tests messen die Anzahl der roten Blutkörperchen des Körpers. Wenn Sie AIHA haben, ist Ihre Anzahl an roten Blutkörperchen niedrig. Andere Tests sehen ausBlutuntersuchungen, die ein falsches Verhältnis von unreifen zu reifen roten Blutkörperchen ergeben, können auf AIHA hinweisen. Eine hohe Anzahl unreifer roter Blutkörperchen weist darauf hin, dass der Körper versucht, die reifen roten Blutkörperchen zu kompensierenzu schnell zerstört.

Andere Ergebnisse der Blutuntersuchung umfassen einen überdurchschnittlichen Bilirubinspiegel und einen verringerten Spiegel eines Proteins namens Haptoglobin. Bilirubin ist ein natürliches Nebenprodukt des Abbaus roter Blutkörperchen. Diese Spiegel werden hoch, wenn eine große Anzahl roter Blutkörperchen zerstört wirdDer Haptoglobin-Bluttest kann besonders nützlich bei der Diagnose von AIHA sein. In Verbindung mit anderen Blutuntersuchungen zeigt er, dass das Protein zusammen mit reifen roten Blutkörperchen zerstört wird.

In einigen Fällen reichen die typischen Laborergebnisse für diese Blutuntersuchungen möglicherweise nicht aus, um AIHA zu diagnostizieren. Daher muss Ihr Arzt möglicherweise weitere Tests durchführen. Andere Tests, einschließlich der direkten und indirekten Coombs-Tests, können erhöhte Antikörper im Blut nachweisenEine Urinanalyse und eine 24-Stunden-Urinsammlung können Anomalien im Urin aufdecken, wie z. B. hohe Proteinspiegel.

Personen, bei denen der Verdacht auf ein plötzliches Auftreten einer idiopathischen AIHA besteht, werden aufgrund ihrer akuten Natur im Allgemeinen sofort ins Krankenhaus eingeliefert. Chronische Fälle können häufig ohne Erklärung auftreten und gehen. Es ist möglich, dass sich der Zustand ohne Behandlung bessert.

Ihr Arzt wird Ihren Blutzuckerspiegel genau überwachen, wenn Sie an Diabetes leiden. Diabetes ist ein Hauptrisikofaktor für Todesfälle aufgrund einer Infektion infolge der Behandlung.

Steroide

Bei der Erstbehandlung handelt es sich normalerweise um Steroide wie Prednison. Sie können zur Verbesserung der Anzahl roter Blutkörperchen beitragen. Ihr Arzt wird Sie sorgfältig überwachen, um zu überprüfen, ob die Steroide wirken. Sobald Ihr Zustand in Remission geht, wird Ihr Arzt versuchen, sich zu entwöhnenMenschen mit AIHA, die sich einer Steroidtherapie unterziehen, benötigen möglicherweise während der Behandlung Ergänzungen. Dazu könnten gehören :

  • Bisphosphonate
  • Vitamin D
  • Kalzium
  • Folsäure

Chirurgie

Ihr Arzt schlägt möglicherweise eine chirurgische Entfernung der Milz vor, wenn die Steroide nicht vollständig wirken. Die Entfernung der Milz kann die Zerstörung der roten Blutkörperchen rückgängig machen. Diese Operation wird als Splenektomie bezeichnet. zwei Drittel von Menschen, die sich einer Splenektomie unterziehen, haben eine teilweise oder vollständige Remission von ihrer AIHA, und Menschen mit dem idiopathischen Typ haben tendenziell die erfolgreichsten Ergebnisse.

Immunsuppressive Medikamente

Andere Behandlungsoptionen sind immunsuppressive Medikamente wie Azathioprin und Cyclophosphamid. Dies können wirksame Medikamente für Menschen sein, die nicht erfolgreich auf die Behandlung mit Steroiden ansprechen oder nicht für eine Operation in Frage kommen.

In einigen Fällen kann das Medikament Rituximab gegenüber den herkömmlichen immunsuppressiven Medikamenten bevorzugt werden. Rituximab ist ein Antikörper, der bestimmte Proteine, die auf bestimmten Zellen des Immunsystems gefunden werden, direkt angreift.

In Fällen, in denen die Ursache unbekannt ist, kann es schwierig sein, eine schnelle Diagnose dieses Zustands zu erhalten. In diesen Fällen wird die Behandlung manchmal verzögert. Idiopathische AIHA kann tödlich sein, wenn sie nicht behandelt wird.

Idiopathische AIHA bei Kindern ist in der Regel von kurzer Dauer. Die Erkrankung ist bei Erwachsenen häufig chronisch und kann sich ohne Erklärung aufflammen oder umkehren. AIHA ist sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern in hohem Maße behandelbar. Die meisten Menschen erholen sich vollständig.