Übersicht

Lymphoplasmacytisches Lymphom LPL ist a selten Krebsart, die sich langsam entwickelt und hauptsächlich ältere Erwachsene betrifft. Durchschnittsalter bei Diagnose ist 60.

Lymphome sind Krebserkrankungen des Lymphsystems, ein Teil Ihres Immunsystems, der zur Abwehr von Infektionen beiträgt. Bei Lymphomen wachsen weiße Blutkörperchen, entweder B-Lymphozyten oder T-Lymphozyten, aufgrund einer Mutation außer Kontrolle. Bei LPL abnormalB-Lymphozyten vermehren sich in Ihrem Knochenmark und verdrängen gesunde Blutzellen.

Es gibt ungefähr 8,3 Fälle von LPL pro 1 Million Menschen in den USA und Westeuropa. Es ist häufiger bei Männern und bei Kaukasiern.

LPL vs. andere Lymphome

Hodgkin-Lymphom und Non-Hodgkin-Lymphom unterscheiden sich durch die Art der Zellen, die krebsartig werden.

  • Hodgkin-Lymphome eine bestimmte Art von abnormaler Zelle vorhanden sein, die als Reed-Sternberg-Zelle bezeichnet wird.
  • Die vielen Arten von Non-Hodgkin-Lymphome unterscheiden sich durch den Beginn der Krebserkrankungen und die genetischen und sonstigen Merkmale der malignen Zellen.

LPL ist ein Non-Hodgkin-Lymphom, das in den B-Lymphozyten beginnt. Es ist ein sehr seltenes Lymphom, das nur etwa 1 bis 2 Prozent von allen Lymphomen.

Die häufigste Art von LPL ist Waldenström-Makroglobulinämie WM was durch eine abnormale Produktion von Immunglobulin Antikörpern gekennzeichnet ist. WM wird manchmal fälschlicherweise als identisch mit LPL bezeichnet, aber es ist tatsächlich eine Untergruppe von LPL. Über 19 von 20 Menschen mit LPL haben die Immunglobulinanomalie.

Wenn LPL dazu führt, dass B-Lymphozyten B-Zellen in Ihrem Knochenmark überproduzieren, werden weniger normale Blutzellen produziert.

Normalerweise wandern B-Zellen von Ihrem Knochenmark zu Milz und Lymphknoten. Dort können sie zu Plasmazellen werden, die Antikörper gegen Infektionen produzieren. Wenn Sie nicht genügend normale Blutzellen haben, wird Ihr Immunsystem geschwächt.

Dies kann zu : führen

  • Anämie Mangel an roten Blutkörperchen
  • Neutropenie ein Mangel an einer Art weißer Blutkörperchen Neutrophile genannt, der das Infektionsrisiko erhöht
  • Thrombozytopenie ein Mangel an Blutplättchen, der das Blutungs- und Blutergussrisiko erhöht

LPL ist ein langsam wachsender Krebs und ungefähr ein Drittel von Menschen mit LPL haben zum Zeitpunkt der Diagnose keine Symptome.

bis zu 40 Prozent von Menschen mit LPL haben eine milde Form der Anämie.

Andere Symptome von LPL können sein :

  • Schwäche und Müdigkeit häufig verursacht durch Anämie
  • Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust im Allgemeinen mit B-Zell-Lymphomen assoziiert
  • verschwommenes Sehen
  • Schwindel
  • Nasenbluten
  • Zahnfleischbluten
  • blaue Flecken
  • erhöhtes Beta-2-Mikroglobulin, ein Blutmarker für Tumoren

Über 15 bis 30 Prozent von denen mit LPL haben :

Die Ursache von LPL ist nicht vollständig verstanden. Forscher untersuchen verschiedene Möglichkeiten :

  • Möglicherweise liegt eine genetische Komponente vor 1 von 5 Personen mit WM haben Sie einen Verwandten, der LPL oder eine ähnliche Art von Lymphom hat.
  • Einige Studien haben festgestellt, dass LPL mit Autoimmunerkrankungen wie assoziiert sein kann Sjögren-Syndrom oder mit dem Hepatitis C-Virus aber andere Studien haben diesen Link nicht gezeigt.
  • Menschen mit LPL haben häufig bestimmte genetische Mutationen, die nicht vererbt werden.

Die Diagnose von LPL ist schwierig und wird normalerweise danach gestellt. ohne andere Möglichkeiten .

LPL kann anderen B-Zell-Lymphomen ähneln mit ähnliche Typen der Plasmazelldifferenzierung. Dazu gehören :

Ihr Arzt wird Sie physisch untersuchen und nach Ihrer Krankengeschichte fragen. Er wird Blutuntersuchungen und möglicherweise eine Knochenmark- oder Lymphknotenbiopsie anordnen, um die Zellen unter einem Mikroskop zu untersuchen.

Ihr Arzt kann auch andere Tests verwenden, um ähnliche Krebsarten auszuschließen und das Stadium Ihrer Krankheit zu bestimmen. Dazu gehören a Röntgenaufnahme der Brust , CT-Scan , PET-Scan und Ultraschall .

Beobachten und warten

LBL ist ein langsam wachsender Krebs. Sie und Ihr Arzt können entscheiden, vor Beginn der Behandlung regelmäßig zu warten und Ihr Blut zu überwachen. American Cancer Society ACS Personen, die die Behandlung verzögern, bis ihre Symptome problematisch sind, haben die gleiche Lebenserwartung wie Personen, die die Behandlung beginnen, sobald sie diagnostiziert werden.

Chemotherapie

Mehrere Medikamente, die auf unterschiedliche Weise wirken, oder Kombinationen von Medikamenten können verwendet werden, um die Krebszellen abzutöten. Dazu gehören :

  • Chlorambucil Leukeran
  • Fludarabin Fludara
  • Bendamustin Treanda
  • Cyclophosphamid Cytoxan, Procytox
  • Dexamethason Decadron, Dexason, Rituximab Rituxan und Cyclophosphamid
  • Bortezomib Velcade und Rituximab mit oder ohne Dexamethason
  • Cyclophosphamid, Vincristin Oncovin und Prednison
  • Cyclophosphamid, Vincristin Oncovin, Prednison und Rituximab
  • Thalidomid Thalomid und Rituximab

Das jeweilige Medikamentenschema hängt von Ihrer allgemeinen Gesundheit, Ihren Symptomen und möglichen zukünftigen Behandlungen ab.

Biologische Therapie

Biotherapeutika sind künstliche Substanzen, die wie Ihr eigenes Immunsystem die Lymphomzellen abtöten. Diese Medikamente können mit anderen Behandlungen kombiniert werden.

Einige dieser künstlichen Antikörper, sogenannte monoklonale Antikörper, sind :

  • Rituximab Rituxan
  • Ofatumumab Arzerra
  • Alemtuzumab Campath

Andere biologische Arzneimittel sind immunmodulierende Arzneimittel IMiDs und Zytokine.

Gezielte Therapie

Zielgerichtete Therapiemedikamente zielen darauf ab, bestimmte krebserregende Zellveränderungen zu blockieren. Einige dieser Medikamente wurden zur Bekämpfung anderer Krebsarten eingesetzt und werden derzeit für LBL erforscht. Im Allgemeinen blockieren diese Medikamente Proteine, die es den Lymphomzellen ermöglichen, weiter zu wachsen.

Stammzelltransplantation

Dies ist eine neuere Behandlung als die ACS sagt, kann eine Option für jüngere Menschen mit LBL sein.

Im Allgemeinen werden blutbildende Stammzellen aus dem Blutkreislauf entfernt und gefroren gelagert. Anschließend wird eine hohe Dosis Chemotherapie oder Bestrahlung verwendet, um alle Knochenmarkzellen normal und krebsartig abzutöten, und die ursprünglichen blutbildenden Zellen sind esDie Stammzellen können von der behandelten Person stammen autolog oder von jemandem gespendet werden, der der Person sehr nahe kommt allogen.

Beachten Sie, dass sich Stammzelltransplantationen noch in einem experimentellen Stadium befinden. Außerdem treten bei diesen Transplantationen kurz- und langfristige Nebenwirkungen auf.

Klinische Studien

Wie bei vielen Krebsarten werden derzeit neue Therapien entwickelt, und Sie finden möglicherweise eine klinische Studie, an der Sie teilnehmen können. Fragen Sie Ihren Arzt danach und besuchen Sie ihn. ClinicalTrials.gov für weitere Informationen.

LPL ist noch nicht heilbar. Ihre LPL kann in Remission gehen, aber später wieder auftreten. Auch wenn es sich um einen langsam wachsenden Krebs handelt, in einige Fälle es kann aggressiver werden.

Das ACS stellt fest, dass 78 Prozent von Menschen mit LPL überleben fünf Jahre oder länger.

Überlebensraten für LPL sind Verbesserung als neue Medikamente und neue Behandlungen sind entwickelt.