Was ist Pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris ist selten Autoimmunerkrankung Dies führt zu schmerzhaften Blasen auf der Haut und den Schleimhäuten. Wenn Sie an einer Autoimmunerkrankung leiden, greift Ihr Immunsystem fälschlicherweise Ihr gesundes Gewebe an.

Pemphigus vulgaris ist der häufigste Typ einer Gruppe von Autoimmunerkrankungen, die als Pemphigus bezeichnet werden. Jede Art von Pemphigus ist dadurch gekennzeichnet, wo sich die Blasen bilden.

Pemphigus vulgaris betrifft die Schleimhäute, die in Bereichen wie dem : gefunden werden.

  • Mund
  • Hals
  • Nase
  • Augen
  • Genitalien
  • Lunge

Diese Krankheit beginnt normalerweise mit Blasen im Mund und dann auf der Haut. Die Blasen betreffen manchmal die Membranen der Genitalien.

Pemphigus vulgaris kann gefährlich sein. Die Behandlung ist unerlässlich und beinhaltet normalerweise die Verwendung von Kortikosteroiden zur Unterdrückung des Immunsystems. Die Erkrankung kann schwerwiegende Komplikationen verursachen, wenn sie nicht behandelt wird. Einige dieser Komplikationen können tödlich sein.

Die Sterblichkeitsrate aufgrund dieser Krankheit war durchschnittlich 75 Prozent vor der Einführung von Kortikosteroiden in den 1950er Jahren. Dies hat sich mit den heutigen Behandlungen dramatisch verbessert.

Die Symptome von Pemphigus vulgaris sind :

  • schmerzhafte Blasen, die im Mund oder in den Hautbereichen beginnen
  • Hautblasen in der Nähe der Hautoberfläche, die kommen und gehen
  • Nässen, Verkrusten oder Schälen an der Blasenstelle

Das Immunsystem produziert Proteine, die als Antikörper bezeichnet werden. Antikörper greifen normalerweise schädliche Fremdstoffe wie Bakterien und Viren an. Pemphigus vulgaris tritt auf, wenn das Immunsystem fälschlicherweise Antikörper gegen Proteine ​​in gesunder Haut und Schleimhäuten herstellt.

Die Antikörper lösen die Bindungen zwischen den Zellen auf und Flüssigkeit sammelt sich zwischen den Hautschichten. Dies führt zu Blasen und Erosionen auf der Haut.

Die genaue Ursache des Angriffs des Immunsystems ist nicht bekannt.

Sehr selten können bestimmte Medikamente Pemphigus vulgaris verursachen. Zu diesen Medikamenten gehören :

  • Penicillamin, ein Chelatbildner, der bestimmte Materialien aus dem Blut entfernt
  • ACE-Hemmer, die eine Art Blutdruckmedikament sind

Pemphigus vulgaris ist nicht ansteckend und kann nicht von einer Person auf eine andere übertragen werden. Es scheint auch nicht von einem Elternteil auf ein Kind übertragen zu werden. Die Gene einer Person können jedoch ein höheres Risiko für die Erkrankung darstellenEltern oder andere Familienmitglieder hatten oder haben die Krankheit, es ist wahrscheinlicher, dass Sie sie entwickeln.

Pemphigus vulgaris kann Menschen aller Rassen, Geschlechter und Altersgruppen betreffen. Die Erkrankung tritt jedoch häufiger in den folgenden Gruppen auf :

  • Menschen mediterraner Abstammung
  • osteuropäische Juden
  • Menschen, die in den Regenwäldern Brasiliens leben
  • Erwachsene mittleren Alters und älter

Ein Dermatologe führt eine körperliche Untersuchung Ihrer Hautblasen durch. Er sucht nach einem Indikator für den Zustand, der als Nikolskys Zeichen bezeichnet wird. Ein positives Nikolsky-Zeichen ist, wenn sich Ihre Haut leicht abschert, wenn die Oberfläche seitlich mit einem Wattestäbchen oder einem abgewischt wirdFinger.

Ihr Arzt kann dann a Biopsie der Blase, bei der ein Stück Gewebe zur Analyse entfernt und unter einem Mikroskop betrachtet wird, um die Diagnose zu bestätigen. Die Biopsie kann im Labor mit chemischen Substanzen behandelt werden, die Ihrem Arzt helfen, die abnormalen Antikörper zu finden. Ihr Arztkann diese Informationen verwenden, um die Art des Pemphigus zu bestimmen.

Die verschiedenen Arten von Pemphigus werden basierend auf der Position der Blasen diagnostiziert. Dazu gehören :

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris ist die häufigste Art von Pemphigus in den Vereinigten Staaten. Blasen treten normalerweise zuerst im Mund auf. Die Blasen jucken nicht. Sie können schmerzhaft sein. Blasen können dann auf der Haut und manchmal auf den Genitalien auftreten.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus verursacht keine Blasen im Mund. Die Blasen treten zuerst im Gesicht und auf der Kopfhaut auf. Blasen treten dann auf Brust und Rücken auf. Die Blasen jucken normalerweise und sind schmerzlos.

Pemphigus vegetans

Pemphigus vegetans verursacht Blasen an der Leiste, unter den Armen und an den Füßen.

Paraneoplastischer Pemphigus

Eine sehr seltene Art von Pemphigus, die bei Menschen mit einigen Krebsarten auftritt, wird als paraneoplastischer Pemphigus bezeichnet. Die Blasen und Wunden können im Mund, auf den Lippen und auf der Haut auftreten. Diese Art kann auch Narben an den Augenlidern und Augen verursachenEs kann auch Lungenprobleme verursachen.

Die Behandlung zielt darauf ab, Schmerzen und Symptome zu lindern und Komplikationen wie Infektionen vorzubeugen. Sie umfasst ein oder mehrere Medikamente und andere Methoden. Sie kann eine der folgenden Methoden umfassen :

Kortikosteroide und immunsuppressive Medikamente

Eine hohe Dosis an Kortikosteroiden ist die Kernbehandlung für die Erkrankung. Zu den üblichen Kortikosteroiden gehören Prednison oder Prednisolon. Eine hohe Dosis ist normalerweise erforderlich, um die Erkrankung zunächst zu kontrollieren.

Diese Medikamente haben viele Nebenwirkungen, einschließlich :

Möglicherweise müssen Sie Nahrungsergänzungsmittel wie Kalzium und Vitamin D einnehmen, eine zuckerarme Diät einhalten oder andere Medikamente einnehmen, um diese Nebenwirkungen zu behandeln. Sobald die Blasen unter Kontrolle sind, kann die Dosis auf den niedrigsten erforderlichen Wert gesenkt werdenVerhindern Sie neue Blasen und halten Sie die Nebenwirkungen so gering wie möglich. Eine Kortikosteroidcreme kann auch direkt auf die Blasen aufgetragen werden.

Um die Dosis von Kortikosteroiden niedrig zu halten, kann Ihr Arzt zusätzliche Medikamente verschreiben, die das Immunsystem unterdrücken. Dazu gehören :

Diese können verschrieben werden, um andere Infektionen zu verhindern.

intravenöse IV Fütterung

Wenn Ihre Geschwüre im Mund schwerwiegend sind, können Sie möglicherweise nicht ohne Schmerzen essen. Möglicherweise müssen Sie über Ihre Venen gefüttert werden. Dies beinhaltet die Verwendung einer intravenösen IV Verbindung.

Plasmapherese

In sehr schweren Fällen kann sich eine Person einem als Plasmapherese bekannten Verfahren unterziehen. Dieses Verfahren soll die die Haut angreifenden Antikörper aus dem Blut entfernen. Während dieses Verfahrens wird das Plasma oder der flüssige Teil des Blutes durch a entferntGerät und durch gespendetes Plasma ersetzt. Diese Behandlung kann sehr teuer sein.

Wundmanagement

Wenn die Blasen schwerwiegend sind, müssen Sie möglicherweise im Krankenhaus bleiben, um eine Wundbehandlung zu erhalten. Diese Behandlung ähnelt der Behandlung bei schweren Verbrennungen. Möglicherweise müssen Sie IV-Flüssigkeiten und Elektrolyte erhalten, wenn Sie zu viel Flüssigkeit verloren habenNässen der Blasen.

Die Behandlung der Blasen kann auch beinhalten :

betäubende Lutschtabletten für Mundblasen

  • beruhigende Lotionen
  • nasse Verbände
  • Schmerzmittel
  • Soft-Food-Diäten
  • Vermeidung von scharfen oder sauren Lebensmitteln, die die Blasen reizen können
  • Vermeidung von zu viel Sonneneinstrahlung
  • Wenn die Blasen in Ihrem Mund Sie daran hindern, Ihre Zähne zu putzen oder Zahnseide zu verwenden, benötigen Sie möglicherweise eine spezielle Mundgesundheitsbehandlung, um Zahnfleischerkrankungen und Karies vorzubeugen. Fragen Sie Ihren Zahnarzt nach der Mundpflege.

Was sind die Komplikationen von Pemphigus vulgaris?

Sie können enthalten :

Hautinfektionen

  • Sepsis oder Ausbreitung einer Infektion durch den Blutkreislauf
  • Dehydration
  • Nebenwirkungen von Medikamenten
  • Wie sehen die langfristigen Aussichten für Menschen mit Pemphigus vulgaris aus?

Pemphigus vulgaris ist eine lebenslange Erkrankung. Sie kann nicht geheilt werden. Die meisten Menschen gehen jedoch nach Erhalt von Kortikosteroiden in Remission. Eine Besserung wird normalerweise innerhalb von Tagen nach Beginn der Kortikosteroide festgestellt.

Die Blasen heilen langsam ab, insbesondere die im Mund. Im Durchschnitt hören die Blasen nach zwei bis drei Wochen auf, sich zu bilden. Die Heilung der Blasen dauert durchschnittlich sechs bis acht Wochen. Eine vollständige Heilung kann jedoch manchmal Jahre dauern. EinigeEinzelpersonen müssen möglicherweise lebenslang eine niedrige Dosis des Medikaments einnehmen.

Zuletzt medizinisch überprüft am 19. April 2018