Primäre biliäre Cholangitis PBC, früher als primäre biliäre Zirrhose bekannt, ist eine Krankheit, die durch eine Schädigung der Gallengänge in der Leber verursacht wird. Diese kleinen Kanäle transportieren die Verdauungsflüssigkeit oder Galle von der Leber zum Dünndarm.

Im Darm hilft Galle beim Fettabbau und hilft bei der Aufnahme von fettlöslichen Vitaminen wie A, D, E und K.

Durch eine Schädigung der Gallenwege kann sich Galle in der Leber ansammeln. Mit der Zeit schädigt die angesammelte Galle die Leber. Dies kann zu bleibenden Narben führen. Zirrhose .

Menschen mit PBC entwickeln möglicherweise bis zu 10 Jahre lang keine Symptome. Wenn eine Person ein früheres Stadium von PBC hat Stadium 1 oder 2, ist ihre Lebenserwartung normal.

Wenn eine Person mit PBC fortgeschrittene Symptome hat, wie in einem fortgeschrittenen Stadium zu sehen, liegt die durchschnittliche Lebenserwartung bei etwa 10-15 Jahre .

Jeder Mensch ist anders. Einige Menschen leben länger als andere mit der Krankheit. Neue Behandlungen verbessern die Aussichten für Menschen mit PBC.

PBC besteht aus vier Phasen. Sie basieren darauf, wie viel Schaden an der Leber angerichtet wurde.

  • Stufe 1. Es gibt Entzündungen und Schäden an den Wänden mittelgroßer Gallengänge.
  • Stufe 2. Die kleinen Gallengänge sind verstopft.
  • Stufe 3. Diese Phase markiert den Beginn der Narbenbildung.
  • Stufe 4. Zirrhose hat sich entwickelt. Dies ist eine dauerhafte, schwere Narbenbildung und eine Schädigung der Leber.

PBC entwickelt sich langsam. Möglicherweise haben Sie jahrelang keine Symptome, auch nachdem Sie eine Diagnose erhalten haben.

Die ersten Symptome sind häufig Müdigkeit, trockener Mund und trockene Augen sowie juckende Haut.

Spätere Symptome können sein :

  • Bauchschmerzen
  • Verdunkelung der Haut
  • Übelkeit
  • Appetitverlust
  • Gewichtsverlust
  • trockene Augen und Mund
  • kleine gelbe oder weiße Beulen unter der Haut Xanthome oder Augen Xanthelasmen
  • Gelenk-, Muskel- oder Knochenschmerzen
  • Gelbfärbung von Haut und Augen Gelbsucht
  • geschwollener Bauch durch Flüssigkeitsansammlung
  • Schwellung der Beine und Knöchel Ödem
  • Durchfall
  • Frakturen durch geschwächte Knochen

PBC kann fortschreitende Leberschäden verursachen. Die Galle und die Substanzen, die sie aus Ihrem Körper entfernt, können in Ihrer Leber eingeschlossen werden. Die Sicherung der Galle kann auch nahe gelegene Organe wie Milz und Gallenblase betreffen.

Wenn Galle in Ihrer Leber stecken bleibt, steht weniger davon für die Verdauung zur Verfügung. Ein Mangel an Galle kann Ihren Körper daran hindern, genügend Nährstoffe aus der Nahrung aufzunehmen.

Mögliche Komplikationen von PBC sind :

PBC ist ein Autoimmunerkrankung . Dies bedeutet, dass Ihr Immunsystem Gewebe in Ihrer Leber für einen fremden Eindringling hält und es angreift.

Ihr Immunsystem verfügt über eine Armee von "Killer" -T-Zellen, die schädliche Eindringlinge wie Bakterien und Viren identifizieren und abwehren. Bei Menschen mit PBC greifen diese T-Zellen fälschlicherweise die Leber an und schädigen Zellen in den Gallengängen.

Ärzte wissen nicht genau, was diesen Angriff auf das Immunsystem verursacht. Es ist wahrscheinlich ausgelöst durch genetische und umweltbedingte Ursachen.

Es ist wahrscheinlicher, dass Sie PBC entwickeln, wenn Sie weiblich sind. Über 90 Prozent von Menschen, bei denen PBC diagnostiziert wurde, sind laut der American Liver Foundation weiblich.

Zusätzliche Risikofaktoren sind :

  • zwischen 30 und 60 Jahren
  • Eltern oder Geschwister mit dieser Bedingung haben
  • Zigaretten rauchen
  • bestimmten Chemikalien ausgesetzt sein

Obwohl es keine Heilung für PBC gibt, können Behandlungen Ihre Symptome verbessern und Ihre Leber vor weiteren Schäden schützen.

Die erste Behandlung, die Ärzte normalerweise versuchen, ist Ursodesoxycholsäure UDCA oder Ursodiol Actigall, Urso.

Ursodiol ist eine Gallensäure, die dabei hilft, Galle aus der Leber in den Dünndarm zu transportieren. Sie kann Leberschäden verlangsamen, insbesondere wenn Sie mit der Einnahme beginnen, wenn sich die Krankheit noch im Frühstadium befindet.

Sie müssen dieses Medikament lebenslang einnehmen. Zu den Nebenwirkungen von Ursodiol gehören Gewichtszunahme, Durchfall und Haarausfall.

Obeticholsäure Ocaliva ist ein neueres Medikament, das genehmigt zur Anwendung bei Menschen, die UDCA entweder nicht vertragen oder nicht darauf reagieren. Dieses Medikament senkt die Menge an Galle in der Leber, indem es die Galleproduktion reduziert und dabei hilft, Galle aus der Leber zu drücken.

Ihr Arzt kann Ihnen auch Medikamente zur Behandlung von Symptomen verschreiben, z.

  • Bei Juckreiz : Antihistaminika wie Diphenhydramin Benadryl, Hydroxyzin Vistaril oder Cholestyramin Questran
  • Für trockene Augen : künstliche Tränen
  • Bei trockenem Mund : Speichelersatz

Sie müssen auch Alkohol vermeiden, da er Ihre Leber weiter schädigen kann.

Wenn Ihnen fettlösliche Vitamine fehlen, können Sie Ergänzungsmittel einnehmen, um diese zu ersetzen. Die Einnahme von Kalzium und Vitamin D kann dazu beitragen, Ihre Knochen stark zu halten.

Einige Ärzte verschreiben immunsuppressive Medikamente, um zu verhindern, dass das Immunsystem die Leber angreift. Diese Medikamente umfassen Methotrexat Rheumatrex, Trexall und Colchicin Colcrys. Sie haben sich jedoch nicht speziell für PBC als wirksam erwiesen.

Die American Liver Foundation gibt an, dass Ursodiol in etwa wirkt 50 Prozent von den Personen, die es einnehmen. Im Übrigen kann der Leberschaden anhalten.

Wenn Ihre Leber zu geschädigt wird, um richtig zu funktionieren, benötigen Sie a Lebertransplantation . Diese Operation ersetzt Ihre Leber durch eine gesunde von einem Spender.

Da PBC in einem frühen Stadium keine Symptome verursacht, kann es während eines routinemäßigen Bluttests diagnostiziert werden, den Ihr Arzt aus einem anderen Grund anordnet.

Ihr Hausarzt oder ein Leberspezialist namens Hepatologe kann PBC diagnostizieren. Der Arzt fragt zuerst nach Ihren Symptomen, Ihrer Krankengeschichte und Ihrer Familienanamnese. Sie werden auch eine körperliche Untersuchung durchführen lassen.

Tests zur Diagnose dieses Zustands umfassen :

Ihr Arzt kann auch Bildgebungsuntersuchungen durchführen, um eine Diagnose zu stellen. Dazu gehören :

PBC ist chronisch und progressiv. Es ist nicht heilbar und kann im Laufe der Zeit zu dauerhaften Leberschäden führen.

PBC entwickelt sich jedoch normalerweise langsam. Das bedeutet, dass Sie möglicherweise viele Jahre ohne Symptome normal leben können. Sobald Sie Symptome entwickeln, können Medikamente helfen, diese zu behandeln.

Bessere Behandlungen haben die Aussichten für Menschen mit PBC in den letzten Jahren verbessert. Diejenigen, die in früheren Jahren auf die Behandlung ansprechen, haben eine normale Lebenserwartung.

Um die bestmöglichen Aussichten zu erhalten, befolgen Sie die von Ihrem Arzt verschriebene Behandlung. Bleiben Sie gesund mit Ernährung, Bewegung und ohne Rauchen oder Alkoholkonsum.