Was ist primäre arterielle Hypertonie?

Pulmonale arterielle Hypertonie PAH, früher als primäre pulmonale Hypertonie bekannt, ist eine seltene Form von Bluthochdruck. Sie betrifft Ihre Lungenarterien und Kapillaren. Diese Blutgefäße transportieren Blut aus der unteren rechten Kammer Ihres Herzens rechter Ventrikel.in deine Lunge.

Wenn sich der Druck in Ihren Lungenarterien und kleineren Blutgefäßen aufbaut, muss Ihr Herz härter arbeiten, um Blut in Ihre Lunge zu pumpen. Mit der Zeit wird Ihr Herzmuskel dadurch geschwächt. Dies kann schließlich zu Herzversagen und zum Tod führen.

Es ist keine Heilung für PAH bekannt, es stehen jedoch Behandlungsoptionen zur Verfügung. Wenn Sie an PAH leiden, kann die Behandlung dazu beitragen, Ihre Symptome zu lindern, das Risiko von Komplikationen zu verringern und Ihr Leben zu verlängern.

In den frühen Stadien der PAH treten möglicherweise keine erkennbaren Symptome auf. Wenn sich der Zustand verschlechtert, werden die Symptome deutlicher. Häufige Symptome sind :

  • Atembeschwerden
  • Müdigkeit
  • Schwindel
  • Ohnmacht
  • Brustdruck
  • Brustschmerzen
  • schneller Puls
  • Herzklopfen
  • bläuliche Färbung Ihrer Lippen oder Haut
  • Schwellung Ihrer Knöchel oder Beine
  • Schwellung mit Flüssigkeit in Ihrem Bauch, insbesondere in den späteren Stadien der Erkrankung

Möglicherweise fällt es Ihnen schwer, während des Trainings oder anderer körperlicher Aktivitäten zu atmen. Schließlich kann das Atmen auch in Ruhephasen schwierig werden. Finden Sie heraus, wie Sie Symptome von PAH erkennen.

PAK entsteht, wenn die Lungenarterien und Kapillaren, die Blut von Ihrem Herzen zu Ihrer Lunge befördern, verengt oder zerstört werden. Es wird angenommen, dass dies durch eine Vielzahl verwandter Zustände ausgelöst wird, aber die genaue Ursache für das Auftreten von PAK ist unbekannt.

In etwa 15 bis 20 Prozent der Fälle wird PAH vererbt, je nach Nationale Organisation für seltene Störungen NORD . Dies beinhaltet genetische Mutationen, die in der BMPR2 Gen oder andere Gene. Die Mutationen können dann über Familien weitergegeben werden, so dass die Person mit einer dieser Mutationen das Potenzial hat, später PAH zu entwickeln.

Andere mögliche Bedingungen, die mit der Entwicklung von PAK verbunden sein können, sind :

In einigen Fällen entwickelt sich PAH ohne bekannte verwandte Ursache. Dies wird als idiopathisches PAH bezeichnet. Entdecken Sie, wie idiopathische PAH diagnostiziert und behandelt wird.

Wenn Ihr Arzt den Verdacht hat, dass Sie möglicherweise an PAH leiden, wird er wahrscheinlich einen oder mehrere Tests zur Beurteilung Ihrer Lungenarterien und Ihres Herzens anordnen.

Tests zur Diagnose von PAH können beinhalten :

  • Elektrokardiogramm um zu überprüfen, ob Ihr Herz Anzeichen von Anspannung oder abnormalen Rhythmen aufweist
  • Echokardiogramm um die Struktur und Funktion Ihres Herzens zu untersuchen und den Lungenarteriendruck zu messen
  • Röntgenaufnahme der Brust um zu erfahren, ob Ihre Lungenarterien oder die untere rechte Herzkammer vergrößert sind
  • CT-Scan oder MRT um nach Blutgerinnseln, Verengungen oder Schäden in Ihren Lungenarterien zu suchen
  • rechts Herzkatheterisierung um den Blutdruck in Ihren Lungenarterien und im rechten Ventrikel Ihres Herzens zu messen
  • Lungenfunktionstest um die Kapazität und den Luftstrom in und aus Ihrer Lunge zu beurteilen
  • Blutuntersuchungen zur Überprüfung auf Substanzen, die mit PAK oder anderen Gesundheitszuständen verbunden sind

Ihr Arzt kann diese Tests verwenden, um Anzeichen von PAK sowie andere mögliche Ursachen für Ihre Symptome festzustellen. Er wird versuchen, andere mögliche Ursachen auszuschließen, bevor er PAK diagnostiziert. Weitere Informationen zu diesem Vorgang erhalten.

Derzeit ist keine Heilung für PAH bekannt, aber die Behandlung kann die Symptome lindern, das Risiko von Komplikationen verringern und das Leben verlängern.

Medikamente

Um Ihren Zustand zu lindern, kann Ihr Arzt eines oder mehrere der folgenden Medikamente verschreiben :

  • Prostacyclin-Therapie zur Erweiterung Ihrer Blutgefäße
  • lösliche Guanylatcyclase-Stimulatoren zur Erweiterung Ihrer Blutgefäße
  • Endothelinrezeptorantagonisten, die die Aktivität von Endothelin blockieren, einer Substanz, die eine Verengung Ihrer Blutgefäße verursachen kann
  • Antikoagulanzien um die Bildung von Blutgerinnseln zu verhindern

Wenn PAH in Ihrem Fall mit einem anderen Gesundheitszustand zusammenhängt, verschreibt Ihr Arzt möglicherweise andere Medikamente, um diesen Zustand zu behandeln. Möglicherweise passen sie auch alle Medikamente an, die Sie derzeit einnehmen. Erfahren Sie mehr über die Medikamente, die Ihr Arzt Ihnen möglicherweise verschreibt.

Chirurgie

Abhängig von der Schwere Ihres Zustands kann Ihr Arzt eine chirurgische Behandlung empfehlen. Eine Vorhofseptostomie kann durchgeführt werden, um den Druck auf der rechten Seite Ihres Herzens zu verringern, und eine Lunge oder eine Herz- und Lungentransplantation kann die beschädigten Organe ersetzen.

Bei einer atrialen Septostomie wird Ihr Arzt wahrscheinlich einen Katheter durch eine Ihrer Zentralvenen zur oberen rechten Herzkammer führen. Im Septum der oberen Kammer dem Gewebestreifen zwischen der rechten und der linken Seite des HerzensWenn sie von der rechten zur linken oberen Kammer durchlaufen, bilden sie eine Öffnung. Als nächstes blasen sie einen kleinen Ballon an der Spitze des Katheters auf, um die Öffnung zu erweitern und Blut zwischen den oberen Kammern Ihres Herzens fließen zu lassen, was sie entlastetDruck auf die rechte Seite deines Herzens.

Wenn Sie einen schweren Fall von PAH haben, der mit einer schweren Lungenerkrankung zusammenhängt, kann eine Lungentransplantation empfohlen werden. Bei diesem Verfahren entfernt Ihr Arzt eine oder beide Ihrer Lungen und ersetzt sie durch Lungen eines Organspenders.

Wenn Sie auch an einer schweren Herzerkrankung oder Herzinsuffizienz leiden, kann Ihr Arzt zusätzlich zur Lungentransplantation eine Herztransplantation empfehlen.

Änderungen des Lebensstils

Änderungen des Lebensstils zur Anpassung Ihrer Ernährung, Ihrer Trainingsroutine oder anderer täglicher Gewohnheiten können dazu beitragen, das Risiko von PAK-Komplikationen zu verringern. Dazu gehören :

  • gesunde Ernährung
  • regelmäßig trainieren
  • Abnehmen oder ein gesundes Gewicht halten
  • mit dem Rauchen aufhören

Das Befolgen des von Ihrem Arzt empfohlenen Behandlungsplans kann dazu beitragen, Ihre Symptome zu lindern, das Risiko von Komplikationen zu verringern und Ihr Leben zu verlängern. Erfahren Sie mehr über die Behandlungsmöglichkeiten für PAH.

PAK ist eine fortschreitende Erkrankung, was bedeutet, dass sie sich mit der Zeit verschlimmert. Bei manchen Menschen können sich die Symptome schneller verschlimmern als bei anderen.

Eine Studie aus dem Jahr 2015 veröffentlicht in CHEST Journal Untersuchte die Fünf-Jahres-Überlebensraten für Menschen mit verschiedenen Stadien der PAH und stellte fest, dass die Fünf-Jahres-Überlebensrate mit fortschreitender Erkrankung abnimmt.

Hier sind die fünfjährigen Überlebensraten, die Forscher für jede Stufe gefunden haben.

  • Klasse 1: 72 bis 88 Prozent
  • Klasse 2: 72 bis 76 Prozent
  • Klasse 3: 57 bis 60 Prozent
  • Klasse 4: 27 bis 44 Prozent

Obwohl es keine Heilung gibt, haben die jüngsten Fortschritte in der Behandlung dazu beigetragen, die Aussichten für Menschen mit PAH zu verbessern. Erfahren Sie mehr über die Überlebensraten von Menschen mit PAH.

PAH ist je nach Schwere der Symptome in vier Phasen unterteilt.

Nach den von der Weltgesundheitsorganisation WHO , PAH ist in vier Funktionsstufen unterteilt :

  • Klasse 1. Der Zustand schränkt Ihre körperliche Aktivität nicht ein. Während normaler körperlicher Aktivität oder Ruhe treten keine merklichen Symptome auf.
  • Klasse 2. Der Zustand schränkt Ihre körperliche Aktivität leicht ein. Während normaler körperlicher Aktivität treten merkliche Symptome auf, jedoch nicht während Ruhephasen.
  • Klasse 3. Der Zustand schränkt Ihre körperliche Aktivität erheblich ein. Bei leichten körperlichen Anstrengungen und normaler körperlicher Aktivität treten Symptome auf, jedoch nicht in Ruhephasen.
  • Klasse 4. Sie können keine körperliche Aktivität ohne Symptome ausführen. Selbst in Ruhephasen treten spürbare Symptome auf. In diesem Stadium treten häufig Anzeichen einer rechtsseitigen Herzinsuffizienz auf.

Wenn Sie an PAH leiden, wirkt sich das Stadium Ihrer Erkrankung auf den von Ihrem Arzt empfohlenen Behandlungsansatz aus. Holen Sie sich die Informationen, die Sie benötigen, um zu verstehen, wie dieser Zustand fortschreitet.

PAH ist eine von fünf Arten der pulmonalen Hypertonie PH. Sie wird auch als PAH der Gruppe 1 bezeichnet.

Andere Arten von PH gehören :

  • Gruppe 2 PH, die mit bestimmten Zuständen verbunden ist, die die linke Seite Ihres Herzens betreffen
  • Gruppe 3 PH, die mit bestimmten Atemzuständen in der Lunge verbunden ist
  • Gruppe 4 PH, die durch chronische Blutgerinnsel in Gefäßen zu Ihrer Lunge verursacht werden kann
  • PH der Gruppe 5, die aus einer Vielzahl anderer Gesundheitszustände resultieren kann

Einige Arten von PH sind besser behandelbar als andere. Nehmen Sie sich einen Moment Zeit, um mehr über die verschiedenen Arten von PH zu erfahren.

In den letzten Jahren haben sich die Behandlungsmöglichkeiten für Menschen mit PAH verbessert. Es gibt jedoch noch keine Heilung für die Erkrankung.

Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung kann dazu beitragen, Ihre Symptome besser zu lindern, das Risiko von Komplikationen zu verringern und Ihr Leben mit PAH zu verlängern. Lesen Sie mehr über die Auswirkungen, die eine Behandlung auf Ihre Aussichten bei dieser Krankheit haben kann.

In seltenen Fällen betrifft PAH Neugeborene. Dies wird als anhaltende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen PPHN bezeichnet. Dies tritt auf, wenn sich die Blutgefäße, die in die Lunge eines Babys gelangen, nach der Geburt nicht richtig erweitern.

Risikofaktoren für PPHN sind :

  • fetale Infektionen
  • schwere Belastung während der Lieferung
  • Lungenprobleme wie unterentwickelte Lungen oder Atemnotsyndrom

Wenn bei Ihrem Baby PPHN diagnostiziert wird, versucht der Arzt, die Blutgefäße in der Lunge mit zusätzlichem Sauerstoff zu erweitern. Möglicherweise muss der Arzt auch ein mechanisches Beatmungsgerät verwenden, um die Atmung Ihres Babys zu unterstützen.

Eine ordnungsgemäße und rechtzeitige Behandlung kann dazu beitragen, das Risiko von Entwicklungsverzögerungen und Funktionsstörungen Ihres Babys zu senken und die Überlebenschancen zu verbessern.

2014 wurde das American College of Chest Physicians veröffentlicht aktualisierte Richtlinien für die Behandlung von PAK. Zusätzlich zu anderen Empfehlungen empfehlen diese Richtlinien, dass :

  • Personen, bei denen das Risiko besteht, PAH zu entwickeln, und Personen mit PAH der Klasse 1 sollten auf die Entwicklung von Symptomen überwacht werden, die möglicherweise behandelt werden müssen.
  • Wenn möglich, sollten Personen mit PAH vor Beginn der Behandlung in einem medizinischen Zentrum untersucht werden, das über Fachkenntnisse in der Diagnose von PAH verfügt.
  • Menschen mit PAH sollten wegen gesundheitlicher Probleme behandelt werden, die zur Krankheit beitragen können.
  • Menschen mit PAH sollten gegen Influenza und Pneumokokken-Pneumonie geimpft werden.
  • Menschen mit PAH sollten eine Schwangerschaft vermeiden. Wenn sie schwanger werden, sollten sie von einem multidisziplinären Gesundheitsteam betreut werden, dem Spezialisten mit Fachkenntnissen im Bereich der pulmonalen Hypertonie angehören.
  • Menschen mit PAH sollten unnötige Operationen vermeiden. Wenn sie operiert werden müssen, sollten sie von einem multidisziplinären Gesundheitsteam betreut werden, dem Spezialisten mit Fachkenntnissen in pulmonaler Hypertonie angehören.
  • Menschen mit PAK sollten es vermeiden, großen Höhen, einschließlich Flugreisen, ausgesetzt zu sein. Wenn sie großen Höhen ausgesetzt sein müssen, sollten sie bei Bedarf zusätzlichen Sauerstoff verwenden.

Diese Richtlinien bieten einen allgemeinen Überblick über die Pflege von Menschen mit PAH. Ihre individuelle Behandlung hängt von Ihrer Krankengeschichte und den Symptomen ab, die bei Ihnen auftreten.

Q :

Kann jemand Maßnahmen ergreifen, um die Entwicklung von PAK zu verhindern?

Anonymer Patient

A :

Pulmonale arterielle Hypertonie kann nicht immer verhindert werden. Einige Zustände, die zu PAH führen können, können jedoch verhindert oder kontrolliert werden, um das Risiko der Entwicklung von PAH zu verringern. Diese Zustände umfassen Erkrankungen der Herzkranzgefäße, Bluthochdruck und chronische Lebererkrankungen meistens im Zusammenhang mit FettLeber, Alkohol und Virushepatitis, HIV und chronische Lungenerkrankungen, insbesondere im Zusammenhang mit Rauchen und Umwelteinflüssen.

Graham Rogers, MD Die Antworten geben die Meinung unserer medizinischen Experten wieder. Alle Inhalte dienen ausschließlich Informationszwecken und sollten nicht als medizinischer Rat betrachtet werden.