Was ist das Sézary-Syndrom?

Sézary-Syndrom ist eine Form der kutanen T-Zelle Lymphom . Sézary-Zellen sind eine bestimmte Art von weißen Blutkörperchen. In diesem Zustand können Krebszellen in Blut, Haut und Lymphknoten gefunden werden. Der Krebs kann sich auch auf andere Organe ausbreiten.

Sézary-Syndrom ist nicht sehr häufig, aber es macht wieder gut 3 bis 5 Prozent von kutanen T-Zell-Lymphomen. Sie können es auch als Sézary-Erythrodermie oder Sézary-Lymphom bezeichnen.

Das Kennzeichen des Sézary-Syndroms ist Erythrodermie, ein roter, juckender Ausschlag, der eventuell so viel wie abdecken kann. 80 Prozent des Körpers. Andere Anzeichen und Symptome sind :

  • Schwellung der Haut
  • Hautplaques und Tumoren
  • vergrößerte Lymphknoten
  • Verdickung der Haut an den Handflächen und Fußsohlen
  • Anomalien der Fingernägel und Zehennägel
  • untere Augenlider, die sich nach außen drehen
  • Haarausfall
  • Probleme bei der Regulierung der Körpertemperatur

Sézary-Syndrom kann auch eine vergrößerte Milz oder Probleme mit Lunge, Leber und Magen-Darm-Trakt. Diese aggressive Form von Krebs erhöht das Risiko, an anderen Krebsarten zu erkranken.

Jeder kann das Sézary-Syndrom entwickeln, aber es ist höchstwahrscheinlich für Personen über 60 Jahre

Die genaue Ursache ist nicht klar. Aber die meisten Menschen mit Sézary-Syndrom haben Chromosomenanomalien in der DNA der Krebszellen, aber nicht in gesunden Zellen. Dies sind keine vererbten Defekte, sondern Veränderungen, die im Laufe eines Lebens auftreten.

Die am häufigsten Anomalien sind DNA-Verlust durch Chromosomen 10 und 17 oder DNA-Additionen an Chromosomen 8 und 17. Es ist jedoch nicht sicher, ob diese Anomalien den Krebs verursachen.

Eine körperliche Untersuchung Ihrer Haut kann den Arzt auf die Möglichkeit eines Sézary-Syndroms aufmerksam machen. Zu den diagnostischen Tests können Blutuntersuchungen gehören, um Marker Antigene auf der Oberfläche der Zellen im Blut zu identifizieren.

Wie bei anderen Krebsarten ist eine Biopsie der beste Weg, um eine Diagnose zu erhalten. Für a Biopsie Der Arzt entnimmt eine kleine Probe des Hautgewebes. Ein Pathologe untersucht die Probe unter einem Mikroskop auf Krebszellen.

Lymphknoten und Knochenmark kann auch biopsiert werden. Bildgebende Tests, wie z. CT MRT- oder PET-Scans können helfen, festzustellen, ob sich Krebs auf die Lymphknoten oder andere Organe ausgebreitet hat.

Staging gibt an, wie weit sich der Krebs ausgebreitet hat und welche Behandlungsmöglichkeiten am besten geeignet sind. Das Sézary-Syndrom wird wie folgt inszeniert :

  • 1A : Weniger als 10 Prozent der Haut sind mit roten Flecken oder Plaques bedeckt.
  • 1B : Mehr als 10 Prozent der Haut sind rot.
  • 2A : Jede Menge Haut ist betroffen. Lymphknoten sind vergrößert, aber nicht krebsartig.
  • 2B : Ein oder mehrere Tumoren, die größer als 1 Zentimeter sind, haben sich auf der Haut gebildet. Lymphknoten sind vergrößert, aber nicht krebsartig.
  • 3A : Der größte Teil der Haut ist rot und kann Tumore, Plaques oder Flecken aufweisen. Lymphknoten sind normal oder vergrößert, aber nicht krebsartig. Das Blut kann einige Sézary-Zellen enthalten oder nicht.
  • 3B : Der größte Teil der Haut weist Läsionen auf. Die Lymphknoten können vergrößert sein oder nicht. Die Anzahl der Sézary-Zellen im Blut ist gering.
  • 4A 1 : Hautläsionen bedecken jeden Teil der Hautoberfläche. Lymphknoten können vergrößert sein oder nicht. Die Anzahl der Sézary-Zellen im Blut ist hoch.
  • 4A 2 : Hautläsionen bedecken jeden Teil der Hautoberfläche. Es gibt vergrößerte Lymphknoten und die Zellen sehen bei mikroskopischer Untersuchung sehr abnormal aus. Sézary-Zellen können sich im Blut befinden oder nicht.
  • 4B : Hautläsionen bedecken jeden Teil der Hautoberfläche. Die Lymphknoten können normal oder abnormal sein. Sézary-Zellen können sich im Blut befinden oder nicht. Lymphomzellen haben sich auf andere Organe oder Gewebe ausgebreitet.

Eine Reihe von Faktoren beeinflussen, welche Behandlung für Sie am besten geeignet ist. Darunter sind :

  • Stadium bei Diagnose
  • Alter
  • andere gesundheitliche Probleme

Im Folgenden sind einige der Behandlungen für das Sézary-Syndrom aufgeführt.

Psoralen und UVA PUVA

Ein Medikament namens Psoralen, das sich in Krebszellen ansammelt, wird in eine Vene injiziert. Es wird aktiviert, wenn es ultraviolettem A UVA -Licht ausgesetzt wird, das auf Ihre Haut gerichtet ist. Dieser Prozess zerstört die Krebszellen mit nur minimalem Schaden für die GesundheitGewebe.

Extrakorporale Photochemotherapie / Photopherese ECP

Nach Erhalt spezieller Medikamente werden einige Blutzellen aus Ihrem Körper entfernt. Sie werden mit UVA-Licht behandelt, bevor sie wieder in Ihren Körper eingeführt werden.

Strahlentherapie

Hochenergetische Röntgenstrahlen werden verwendet, um Krebszellen zu zerstören. Bei externer Strahlung sendet eine Maschine Strahlen an bestimmte Bereiche Ihres Körpers. Strahlentherapie kann auch Schmerzen und andere Symptome lindern. Die Strahlentherapie des Total Skine Electron Beam TSEB verwendet eine externe Bestrahlungsmaschine, um Elektronen auf die Haut Ihres gesamten Körpers zu richten.

Sie können auch eine UVA- und UV-B-Strahlentherapie UVB mit einem speziellen Licht durchführen, das auf Ihre Haut gerichtet ist.

Chemotherapie

Chemotherapie ist eine systemische Behandlung, bei der starke Medikamente eingesetzt werden, um Krebszellen abzutöten oder ihre Teilung zu stoppen. Einige Chemotherapeutika sind in Pillenform erhältlich, andere müssen intravenös verabreicht werden.

Immuntherapie biologische Therapie

Drogen wie Interferone werden verwendet, um Ihr eigenes Immunsystem zur Bekämpfung von Krebs zu bewegen.

Medikamente zur Behandlung des Sézary-Syndroms sind :

  • Alemtuzumab Campath, ein monoklonaler Antikörper
  • Bexaroten Targretin, ein Retinoid
  • Brentuximab-Vedotin Adcetris, ein Antikörper-Wirkstoff-Konjugat
  • Chlorambucil Leukeran, ein Chemotherapeutikum
  • Kortikosteroide zur Linderung von HautsymptomenCyclophosphamid
  • Cytoxan, ein Chemotherapeutikum Denileukin Difitox Ontak, ein Modifikator für die biologische Reaktion
  • Gemcitabin Gemzar, eine Antimetabolit-Chemotherapie
  • Interferon alfa oder Interleukin-2, Immunstimulanzien
  • Lenalidomid Revlimid, ein Angiogenese-Inhibitor
  • liposomales Doxorubicin Doxil, ein Chemotherapeutikum
  • Methotrexat Trexall, eine Antimetabolit-Chemotherapie
  • Pentostatin Nipent, eine Antimetaboliten-Chemotherapie
  • Romidepsin Istodax, ein Histon-Deacetylase-Inhibitor
  • Vorinostat Zolinza, ein Histon-Deacetylase-Inhibitor
  • Ihr Arzt kann Ihnen Kombinationen von Medikamenten oder Medikamenten sowie andere Therapien verschreiben. Dies hängt vom Stadium des Krebses ab und davon, wie gut Sie auf eine bestimmte Behandlung ansprechen.

Die Behandlung für Stufe 1 und 2 umfasst wahrscheinlich :

topische Kortikosteroide

  • Retinoide, Lenalidomid, Histon-Deacetylase-Inhibitoren
  • PUVA
  • Strahlung mit TSEB oder UVB
  • biologische Therapie allein oder mit Hauttherapie
  • topische Chemotherapie
  • systemische Chemotherapie, möglicherweise kombiniert mit Hauttherapie
  • Stufen 3 und 4 können behandelt werden mit :

topische Kortikosteroide

  • Lenalidomid-, Bexaroten-, Histon-Deacetylase-Inhibitoren
  • PUVA
  • ECP allein oder mit TSEB
  • Strahlung mit TSEB- oder UVB- und UVA-Strahlung
  • biologische Therapie allein oder mit Hauttherapie
  • topische Chemotherapie
  • systemische Chemotherapie, möglicherweise kombiniert mit Hauttherapie
  • Wenn die Behandlungen nicht mehr funktionieren, a

Stammzelltransplantation kann eine Option sein. Klinische Studien

Die Erforschung von Krebsbehandlungen ist im Gange und klinische Studien sind Teil dieses Prozesses. In einer klinischen Studie haben Sie möglicherweise Zugang zu bahnbrechenden Therapien, die sonst nirgendwo verfügbar sind. Weitere Informationen zu klinischen Studien erhalten Sie von Ihrem Onkologen oder Ihrem Arzt.

ClinicalTrials.gov . Ausblick

Durchschnittliches Überleben

seit 2 bis 4 Jahren, aber diese Rate verbessert sich mit neueren Behandlungen. Wenden Sie sich an Ihren Arzt und beginnen Sie so bald wie möglich mit der Behandlung, um die günstigsten Aussichten zu gewährleisten.

Zuletzt medizinisch überprüft am 4. Dezember 2017