Was ist thrombotische thrombozytopenische Purpura TTP?

Thrombotische thrombozytopenische Purpura TTP ist eine seltene Erkrankung, die die Gerinnungsneigung Ihres Blutes beeinflusst. Bei dieser Krankheit bilden sich im gesamten Körper winzige Gerinnsel. Diese winzigen Gerinnsel haben schwerwiegende Folgen.

Die winzigen Blutgerinnsel können Blutgefäße blockieren. Dies verhindert, dass Ihr Blut Ihre Organe erreichen kann. Dies kann die Funktion Ihrer lebenswichtigen Organe wie Herz, Gehirn und Nieren beeinträchtigen.

Die winzigen Blutgerinnsel können auch zu viele Blutplättchen Ihres Blutes verbrauchen. Ihr Blut kann dann möglicherweise keine Blutgerinnsel bilden, wenn es diese bilden muss. Wenn Sie beispielsweise verletzt sind, können Sie möglicherweise die Blutung nicht stoppen.

Wenn Sie TTP haben, können diese Symptome auf Ihrer Haut auftreten :

  • Möglicherweise stellen Sie blaue Flecken fest, die eine violette Farbe haben und keine offensichtliche Ursache haben. Diese Markierungen, Purpura genannt, sind Teil dessen, was diesem Zustand seinen Namen gibt.
  • Möglicherweise haben Sie auch winzige rote oder violette Flecken, die wie ein Ausschlag aussehen.
  • Ihre Haut kann gelblich werden, was als Gelbsucht bezeichnet wird.
  • Ihre Haut sieht möglicherweise blass aus.

Möglicherweise haben Sie auch andere Symptome wie :

  • Fieber
  • Müdigkeit
  • Verwirrung
  • Schwäche
  • Kopfschmerzen

In sehr schweren Fällen kann ein Schlaganfall, eine starke innere Blutung oder ein Koma auftreten.

Genetische TTP

Es gibt eine vererbte Form von TTP, die als autosomal rezessives Merkmal übertragen wird. Dies bedeutet, dass beide Elternteile einer betroffenen Person eine Kopie des defekten Gens tragen müssen. Die Eltern haben normalerweise keine Krankheitssymptome. Diese genetische Form ergibt sichDieses Gen spielt eine Rolle bei der Produktion eines Enzyms, das eine normale Blutgerinnung bewirkt. Eine abnormale Gerinnung tritt auf, wenn dieses Enzym nicht vorhanden ist. Enzyme sind spezielle Proteine, die die Geschwindigkeit chemischer Stoffwechselreaktionen erhöhen.

Erworbenes TTP

In anderen Fällen produziert Ihr Körper fälschlicherweise Proteine, die die Arbeit des Enzyms beeinträchtigen. Dies wird als erworbenes TTP bezeichnet.

Sie können TTP auf verschiedene Arten erwerben. Sie können es entwickeln, wenn Sie beispielsweise HIV haben. Sie können es auch nach bestimmten medizinischen Eingriffen wie einer Blut- und Markstammzelltransplantation und einer Operation entwickeln.

In einigen Fällen kann sich TTP während der Schwangerschaft oder bei Krebs oder einer Infektion entwickeln.

Einige Medikamente können dazu führen, dass Sie TTP entwickeln. Dazu gehören :

  • Östrogen
  • Hormontherapie
  • Chemotherapie
  • Cyclosporin A

Die Diagnose von TTP erfordert normalerweise mehrere Tests. Ihr Arzt führt möglicherweise zunächst eine körperliche Untersuchung durch. Dazu muss nach den körperlichen Symptomen der Krankheit gesucht werden.

Ihr Arzt wird auch Ihr Blut testen. Eine Untersuchung Ihrer roten Blutkörperchen unter einem Mikroskop zeigt, ob sie durch TTP geschädigt sind. Ihr Arzt wird Ihr Blut auch auf niedrige Thrombozytenwerte untersuchen, da die erhöhte Gerinnung zu einem vermehrten Einsatz von Thrombozyten führt.Sie werden auch nach hohen Bilirubinspiegeln suchen, einer Substanz, die aus dem Abbau roter Blutkörperchen resultiert.

Ihr Arzt wird auch Ihr Blut auf : untersuchen

  • Antikörper, die Proteine ​​sind, die das Enzym ADAMTS13 stören
  • Kreatininspiegel, die bei Nierenbeteiligung aufgrund von Muskelabbau ansteigen
  • ein Mangel an ADAMTS13-Enzymaktivität, der TTP verursacht
  • Laktatdehydrogenase, die aus Gewebe freigesetzt wird, das durch durch TTP verursachte Blot-Gerinnsel verletzt wurde

Ärzte behandeln TPP normalerweise, indem sie versuchen, Ihre Blutgerinnungsfähigkeit wieder normal zu machen.

Plasma

Die übliche Behandlung für vererbtes TTP besteht in der intravenösen oder intravenösen Verabreichung von Plasma. Plasma ist der flüssige Teil des Blutes, der wesentliche Gerinnungsfaktoren enthält. Sie können es in Form von frisch gefrorenem Plasma erhalten.

Eine alternative Behandlung, die bei erworbenem TTP üblich ist, ist der Plasmaaustausch. Dies bedeutet, dass das Plasma eines gesunden Spenders Ihr Plasma ersetzt. Während dieses Verfahrens entnimmt ein Arzt Ihr Blut, genau wie bei einer Blutspende. In einem Labor wird aDer Techniker trennt das Plasma mithilfe einer speziellen Maschine, die als Zellseparator bezeichnet wird, von Ihrem Blut. Er ersetzt Ihr Plasma durch gespendetes Plasma. Diese neue Lösung erhalten Sie dann durch eine weitere Infusion. Das gespendete Plasma enthält Wasser, Proteine ​​und essentielle GerinnungFaktoren. Dieser Vorgang dauert etwa zwei Stunden.

Unabhängig davon, ob Sie TTP geerbt oder erworben haben, müssen Sie wahrscheinlich jeden Tag behandelt werden, bis sich Ihr Zustand verbessert.

Medikamente

Wenn die Plasmabehandlung nicht erfolgreich ist, wird Ihr Arzt Sie möglicherweise mit Medikamenten behandeln, um zu verhindern, dass Ihr Körper das ADAMTS13-Enzym zerstört.

Chirurgie

In anderen Fällen muss Ihre Milz möglicherweise operativ entfernt werden.

TTP kann tödlich sein, wenn es nicht sofort gefunden und behandelt wird, insbesondere wenn die Thrombozytenwerte gefährlich niedrig sind. Wenn Sie glauben, dass Sie an dieser Krankheit leiden könnten, zögern Sie nicht, Ihren Arzt oder die Notaufnahme aufzusuchen.

Wenn Sie eine schnelle und angemessene Behandlung für TTP erhalten, werden Sie sich wahrscheinlich gut von diesem Zustand erholen.

Die TTP einiger Personen verschwindet nach der Behandlung vollständig. Bei anderen Personen kann es zu anhaltenden Schüben kommen. Ihr Arzt muss Ihr Blutbild regelmäßig überprüfen.