Was ist von Willebrand-Krankheit?

Von-Willebrand-Krankheit ist eine Blutungsstörung. Sie wird durch einen Mangel an von-Willebrand-Faktor VWF verursacht. Dies ist eine Art von Protein, das die Blutgerinnung unterstützt. Von-Willebrand unterscheidet sich von Hämophilie, einer anderen Art von Blutungsstörung.

Blutungen treten auf, wenn eines Ihrer Blutgefäße bricht. Blutplättchen sind eine Art von Zelle, die in Ihrem Blut zirkuliert und zusammenklumpt, um gebrochene Blutgefäße zu verstopfen und Blutungen zu stoppen. VWF ist ein Protein, das Blutplättchen zusammenklumpen oder gerinnen lässtDer funktionelle VWF-Spiegel ist niedrig, Ihre Blutplättchen können nicht richtig gerinnen. Dies führt zu anhaltenden Blutungen.

Nach dem Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten Von-Willebrand-Krankheit betrifft bis zu 1 Prozent der Gesamtbevölkerung in den Vereinigten Staaten.

Es gibt drei Haupttypen der von Willebrand-Krankheit :

Typ 1

Typ 1 ist die häufigste Form der von Willebrand-Krankheit. Sie führt dazu, dass in Ihrem Körper weniger als normale VWF-Werte auftreten. Sie haben immer noch geringe Mengen an VWF in Ihrem Körper, um die Blutgerinnung zu unterstützenleichte Blutungsprobleme, aber in der Lage sein, ein normales Leben zu führen.

Typ 2

Wenn Sie an Typ-2-von-Willebrand-Krankheit leiden, haben Sie normale VWF-Werte, die jedoch aufgrund struktureller und funktioneller Defekte nicht richtig funktionieren. Typ 2 ist in Subtypen unterteilt, einschließlich Typen :

  • 2A
  • 2B
  • 2M
  • 2N

Typ 3

Typ 3 ist die gefährlichste Art der von Willebrand-Krankheit. Wenn Sie diesen Typ haben, produziert Ihr Körper keinen VWF. Infolgedessen können Ihre Blutplättchen nicht gerinnen. Dies gefährdet Sieschwere Blutungen, die schwer zu stoppen sind.

Wenn Sie an einer von Willebrand-Krankheit leiden, variieren Ihre Symptome je nach Art der Krankheit. Die häufigsten Symptome, die bei allen drei Arten auftreten, sind :

  • leichte Blutergüsse
  • übermäßige Nasenbluten
  • Zahnfleischbluten
  • ungewöhnlich starke Blutungen während der Menstruation

Typ 3 ist die schwerste Form der Erkrankung. Wenn Sie diesen Typ haben, haben Sie keinen VWF in Ihrem Körper. Dies macht es schwierig, Blutungen zu kontrollieren. Dies erhöht auch das Risiko für innere Blutungen, einschließlich Blutungen in Ihren Gelenkenund Magen-Darm-System.

Männer und Frauen entwickeln mit der gleichen Geschwindigkeit eine von-Willebrand-Krankheit. Bei Frauen treten jedoch aufgrund des erhöhten Blutungsrisikos während der Menstruation, Schwangerschaft und Geburt häufiger Symptome und Komplikationen auf.

Eine genetische Mutation verursacht die von Willebrand-Krankheit. Die Art der von Willebrand-Krankheit, die Sie haben, hängt davon ab, ob einer oder beide Ihrer Eltern ein mutiertes Gen an Sie weitergegeben haben. Sie können beispielsweise nur dann Typ 3 von Willebrand entwickeln, wenn SieIch habe ein mutiertes Gen von beiden Elternteilen geerbt. Wenn Sie nur eine Kopie des mutierten Gens geerbt haben, entwickeln Sie eine Typ 1 oder 2 von Willebrand-Krankheit.

Ihr Arzt wird Ihnen Fragen zu Ihrer persönlichen und familiären Vorgeschichte abnormaler Blutergüsse und Blutungen stellen. Typ 3 ist in der Regel am einfachsten zu diagnostizieren. Wenn Sie diese haben, haben Sie wahrscheinlich schon früh im Leben eine Vorgeschichte schwerer Blutungen.

Neben einer detaillierten Anamnese kann Ihr Arzt auch Labortests verwenden, um auf Anomalien Ihrer VWF-Werte und -Funktion zu prüfen. Er kann auch auf Anomalien des Gerinnungsfaktors VIII prüfen, die Hämophilie verursachen können. Ihr Arzt kann auch Blut verwendenTests, um herauszufinden, wie gut Ihre Blutplättchen funktionieren.

Ihr Arzt muss eine Blutprobe entnehmen, um diese Tests durchzuführen. Anschließend sendet er sie zur Prüfung an ein Labor. Aufgrund der Spezialität dieser Tests kann es bis zu zwei oder drei Wochen dauernErhalten Sie Ihre Ergebnisse.

Wenn Sie an einer von-Willebrand-Krankheit leiden, variiert Ihr Behandlungsplan je nach Art Ihrer Erkrankung. Ihr Arzt kann Ihnen verschiedene Behandlungen empfehlen.

Nichtersatztherapie

Ihr Arzt kann Desmopressin DDAVP verschreiben, ein Medikament, das für die Typen 1 und 2A empfohlen wird. DDAVP stimuliert die Freisetzung von VWF aus den Körperzellen. Häufige Nebenwirkungen sind Kopfschmerzen, niedriger Blutdruck und schnelle Herzfrequenz.

Ersatztherapie

Ihr Arzt kann Ihnen auch eine Ersatztherapie mit Humate-P oder Alphanate Solvent Detergent / Heat Treated SD / HT empfehlen. Dies sind zwei Arten von Biologika oder gentechnisch veränderte Proteine. Sie werden aus menschlichem Plasma entwickelt. Sie können helfenErsetzen Sie den VWF, der in Ihrem Körper fehlt oder nicht ordnungsgemäß funktioniert.

Diese Ersatztherapien sind nicht identisch und sollten nicht austauschbar angewendet werden. Ihr Arzt kann Humate-P verschreiben, wenn Sie an einer Typ-2-von-Willebrand-Krankheit leiden und DDAVP nicht tolerieren können. Sie können es auch verschreiben, wenn Sie eine schwere habenFall von Typ 3 von Willebrand-Krankheit.

Häufige Nebenwirkungen einer Ersatztherapie mit Humate-P und Alphanate SD / HT sind Engegefühl in der Brust, Hautausschlag und Schwellung.

topische Behandlungen

Um geringfügige Blutungen aus kleinen Kapillaren oder Venen zu behandeln, empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise die topische Anwendung von Thrombin-JMI. Sie können Tisseel VH auch nach einer Operation topisch anwenden, aber starke Blutungen werden nicht gestoppt.

Andere medikamentöse Therapien

Aminocapronsäure und Tranexamsäure sind Arzneimittel, die bei der Bildung von Blutgerinnseln helfen, die durch Blutplättchen gebildet werden. Ärzte verschreiben sie häufig Personen, die sich einer invasiven Operation unterziehen. Ihr Arzt kann sie auch verschreiben, wenn Sie an einer Typ-1-von-Willebrand-Krankheit leiden. Häufige Nebenwirkungen sind Übelkeit,Erbrechen und Gerinnselkomplikationen.

Drogen zu vermeiden

Wenn Sie an einer Von-Willebrand-Krankheit leiden, ist es wichtig, Medikamente zu vermeiden, die das Risiko von Blutungen und Komplikationen erhöhen können. Vermeiden Sie beispielsweise Aspirin und nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente wie Ibuprofen und Naproxen.

Die meisten Menschen mit Typ-1-von-Willebrand-Krankheit können ein normales Leben mit nur leichten Blutungsproblemen führen. Wenn Sie Typ-2 haben, besteht ein erhöhtes Risiko für leichte bis mittelschwere Blutungen und Komplikationen. Möglicherweise treten schlimmere Blutungen aufim Falle einer Infektion, Operation oder Schwangerschaft. Wenn Sie Typ 3 haben, besteht das Risiko schwerer Blutungen sowie innerer Blutungen.

Unabhängig davon, welche Art von von Willebrand-Krankheit Sie haben, sollten Sie Ihre Gesundheitsdienstleister, einschließlich Ihres Zahnarztes, darüber informieren. Möglicherweise müssen sie ihre Verfahren anpassen, um das Blutungsrisiko zu senken. Sie sollten auch vertrauenswürdige Familienmitglieder und Freunde informierenSie müssen über Ihren Zustand informiert sein, falls Sie einen unerwarteten Unfall haben oder eine lebensrettende Operation benötigen. Sie können wichtige Informationen über Ihren Zustand mit Ihren Gesundheitsdienstleistern teilen.