Wie ist dieser Zustand?

Granulomatose mit Polyangiitis GPA ist eine seltene Krankheit, die kleine Blutgefäße in vielen Organen, einschließlich Nieren, Lunge und Nebenhöhlen, entzündet und schädigt. Die Entzündung begrenzt den Blutfluss und verhindert, dass genügend Sauerstoff in Ihre Organe und Gewebe gelangtbeeinflusst, wie gut sie funktionieren.

Um die Blutgefäße bilden sich entzündete Gewebeklumpen, sogenannte Granulome. Granulome können die Organe schädigen.

GPA ist eine von mehreren Arten von Vaskulitis, eine Störung, die Entzündungen in den Blutgefäßen verursacht.

GPA war früher als Wegener-Granulomatose bekannt.

GPA verursacht manchmal keine Symptome zu Beginn der Krankheit. Nase, Nebenhöhlen und Lunge sind normalerweise die ersten betroffenen Bereiche.

Die Symptome, die Sie entwickeln, hängen von den beteiligten Organen ab :

  • Nase. Symptome können Nasenbluten und Krustenbildung sein.
  • Nebenhöhlen. Es können sich Infektionen der Nasennebenhöhlen oder eine verstopfte oder laufende Nase entwickeln.
  • Lunge Kann Husten, blutigen Schleim, Atemnot oder Keuchen umfassen.
  • Ohren Ohrenentzündungen, Schmerzen und Hörverlust können auftreten.
  • Augen. Symptome können Rötung, Schmerzen oder Sehstörungen sein.
  • Haut Wunden, Blutergüsse oder Hautausschläge können auftreten.
  • Nieren. Möglicherweise befindet sich Blut im Urin.
  • Gelenke. Schwellungen und Gelenkschmerzen können auftreten.
  • Nerven. Kann Taubheitsgefühl, Kribbeln oder stechende Schmerzen in Armen, Beinen, Händen oder Füßen umfassen.

Allgemeinere, körperweite Symptome sind :

  • Fieber
  • Müdigkeit
  • allgemeines Unwohlsein, Unwohlsein genannt
  • Nachtschweiß
  • Schmerzen
  • Gewichtsverlust

GPA ist eine Autoimmunerkrankung. Dies bedeutet, dass das körpereigene Immunsystem fälschlicherweise sein eigenes gesundes Gewebe angreift. Bei GPA greift das Immunsystem Blutgefäße an.

Ärzte wissen nicht, was den Autoimmunangriff verursacht. Gene scheinen nicht beteiligt zu sein und GPA läuft selten in Familien .

Infektionen können an der Auslösung der Krankheit beteiligt sein. Wenn Viren oder Bakterien in Ihren Körper gelangen, sendet Ihr Immunsystem Zellen aus, die Entzündungen hervorrufen. Die Immunantwort kann gesundes Gewebe schädigen.

Im Fall von GPA sind die Blutgefäße beschädigt. Es wurde jedoch keine bestimmte Art von Bakterien, Viren oder Pilzen definitiv mit der Krankheit in Verbindung gebracht.

Sie können diese Krankheit in jedem Alter bekommen, aber sie tritt am häufigsten bei Menschen im Alter auf. 40 bis 65 .

GPA ist eine sehr seltene Krankheit. Nur nach Angaben der US National Library of Medicine 3 von 100.000 Menschen in den Vereinigten Staaten wird es bekommen.

Ihr Arzt wird Sie zuerst nach Ihren Symptomen und Ihrer Krankengeschichte fragen. Dann werden Sie untersucht.

Es gibt verschiedene Arten von Tests, die Ihr Arzt verwenden kann, um eine Diagnose zu stellen.

Blut- und Urintests

Ihr Arzt kann einen der folgenden Blut- und Urintests durchführen :

  • Antineutrophiler cytoplasmatischer Antikörpertest ANCA. Dieser Bluttest sucht nach Proteinen, die als Antikörper bezeichnet werden und die die meisten Menschen mit GPA haben. Er kann jedoch nicht definitiv bestätigen, dass Sie GPA haben. Über 20 Prozent von Menschen mit GPA haben ein negatives ANCA-Testergebnis.
  • C-reaktive Protein- und Erythrozytensedimentationsrate Sed-Rate. Diese Blutuntersuchungen können verwendet werden, um Entzündungen in Ihrem Körper zu identifizieren.
  • Vollständiges Blutbild CBC. A CBC ist ein gängiger Test, der die Anzahl Ihrer Blutkörperchen misst. Eine niedrige Anzahl roter Blutkörperchen ist ein Zeichen für Anämie was bei Menschen mit GPA, deren Nieren betroffen sind, häufig vorkommt.
  • Urin oder Blutkreatinin. Diese Tests messen den Gehalt des Abfallprodukts Kreatinin in Ihrem Urin oder Blut . Ein hoher Kreatininspiegel ist ein Zeichen dafür, dass Ihre Nieren nicht gut genug funktionieren, um Abfälle aus Ihrem Blut zu filtern.

Bildgebungstests

Diese Tests machen Bilder aus Ihrem Körper, um nach Organschäden zu suchen :

  • Röntgenstrahlen. A Röntgenaufnahme der Brust verwendet geringe Strahlungsmengen, um Bilder des betroffenen Bereichs, z. B. der Lunge und der Blutgefäße, aufzunehmen.
  • CT-Scan. Dies Test verwendet Computer und rotierende Röntgengeräte, um detailliertere Bilder des betroffenen Bereichs aufzunehmen.
  • MRT-Scan. Eine MRT verwendet Magnete und Radiowellen, um detaillierte Querschnittsbilder des betreffenden Bereichs zu erstellen, ohne dass Knochen die Sicht auf Gewebe und Organe behindern.

Biopsie

Die einzige Möglichkeit, um zu bestätigen, dass Sie an GPA leiden, ist eine Biopsie. Während dieses chirurgischen Eingriffs entnimmt Ihr Arzt eine kleine Gewebeprobe aus einem betroffenen Organ wie Ihrer Lunge oder Niere und sendet sie an ein Labor. Ein LaborDer Techniker betrachtet die Probe unter einem Mikroskop, um festzustellen, ob sie wie GPA aussieht.

Eine Biopsie ist ein invasives Verfahren. Ihr Arzt kann eine Biopsie empfehlen, wenn die Ergebnisse von Blut-, Urin- oder Bildgebungstests abnormal sind und der Verdacht auf GPA besteht.

GPA kann Organe dauerhaft schädigen, ist aber behandelbar. Möglicherweise müssen Sie langfristig Medikamente einnehmen, um zu verhindern, dass die Krankheit erneut auftritt.

Medikamente, die Ihr Arzt verschreiben kann, sind :

  • entzündungshemmende Medikamente wie Kortikosteroide Prednison
  • immunsuppressive Medikamente wie Cyclophosphamid, Azathioprin Azasan, Imuran und Methotrexat
  • das Chemotherapeutikum Rituximab Rituxan

Ihr Arzt kombiniert möglicherweise Medikamente wie Cyclophosphamid und Prednison, um Entzündungen wirksamer zu lindern. Mehr als 90 Prozent von Menschen verbessern sich mit dieser Behandlung.

Wenn Ihr GPA nicht schwerwiegend ist, kann Ihr Arzt empfehlen, ihn mit Prednison und Methotrexat zu behandeln. Diese Medikamente haben weniger Nebenwirkungen als Cyclophosphamid und Prednison.

Die zur Behandlung von GPA verwendeten Medikamente können Nebenwirkungen verursachen. Einige Nebenwirkungen sind schwerwiegend. Sie können beispielsweise die Fähigkeit Ihres Körpers verringern, Infektionen zu bekämpfen oder Ihre Knochen zu schwächen. Ihr Arzt sollte Sie auf solche Nebenwirkungen überwachen.

Wenn die Krankheit Ihre Lunge betrifft, kann Ihr Arzt ein Kombinationsantibiotikum wie Sulfamethoxazol-Trimpethoprim Bactrim, Septra verschreiben, um eine Infektion zu verhindern.

GPA kann sehr schwerwiegend sein, wenn es nicht behandelt wird, und es kann sich schnell verschlechtern. Mögliche Komplikationen sind :

  • Nierenversagen
  • Lungenversagen
  • Hörverlust
  • Herzkrankheit
  • Anämie
  • Hautnarben
  • Schädigung der Nase
  • tiefe Venenthrombose DVT ein Blutgerinnsel in der tiefen Beinvene

Sie müssen Ihre Medikamente weiter einnehmen, um einen Rückfall zu verhindern. GPA kommt ungefähr zurück die Hälfte der Menschen innerhalb von zwei Jahren nach Beendigung der Behandlung.

Die Aussichten für Menschen mit GPA hängen davon ab, wie schwer Ihre Krankheit ist und welche Organe betroffen sind. Medikamente können diesen Zustand wirksam behandeln. Rückfälle sind jedoch häufig. Sie müssen Ihren Arzt immer wieder aufsuchen, um Folgetests durchführen zu könnensicher, dass GPA nicht zurückkehrt und um Komplikationen zu vermeiden.