Was ist retroperitoneale Fibrose?
Retroperitoneale Fibrose ist eine seltene Erkrankung, die auch als Ormond-Krankheit bezeichnet wird. Sie tritt auf, wenn sich im Raum hinter Magen und Darm überschüssiges fibröses Gewebe entwickelt, das als retroperitonealer Bereich bezeichnet wird. Fibrose ist das Wachstum von überschüssigem Bindegewebe, wodurch sich eine Masse bildetDies führt häufig zu einer Kompression und Verstopfung der Harnleiter, dh der Schläuche, die den Urin von Ihren Nieren zur Blase befördern.
Gewebemassen können einen oder beide Ihrer Harnleiter blockieren. Wenn sich Urin in den Harnleitern ansammelt, können sich schädliche Stoffe in Ihrem Blut ansammeln und Nierenschäden verursachen. Die Krankheit kann zu Nierenversagen führen, wenn sie nicht behandelt wird.
Der Zustand beginnt normalerweise mit einer Entzündung und Fibrose der Bauchaorta. Die Bauchaorta ist die große Arterie, die Blut aus Ihrem Herzen in die Bereiche unterhalb Ihrer Nieren bringt. Mit fortschreitender Krankheit betrifft sie die Arterien, die Blut zu Ihren Beinen transportierenund Nieren. Schmerzen, Schwellungen der Beine und eine Verringerung der Nierenfunktion können auftreten.
Diese Störung führt zu einer verminderten Durchblutung von der Aorta zum unteren Teil Ihres Körpers. Zunächst reagiert Ihr Körper auf die verminderte Durchblutung. Zu den Symptomen, die in den frühen Stadien dieser Erkrankung auftreten, gehören :
- dumpfe Schmerzen im Bauch oder Rücken, die möglicherweise schwer zu lokalisieren sind
- Schmerzen auf einer Seite zwischen Oberbauch und Rücken
- Beinschmerzen
- Verfärbung in einem oder beiden Beinen
- Schwellung eines Beines
- starke Bauchschmerzen mit Blutungen oder Blutungen
Andere Symptome können im Verlauf der Krankheit auftreten, aber bestimmte Symptome können in jedem Stadium auftreten. Dazu gehören :
- starke Bauch- oder Rückenschmerzen
- Appetitverlust
- Gewichtsverlust
- Fieber
- Übelkeit oder Erbrechen
- Unfähigkeit zu urinieren
- reduzierte Urinproduktion
- Bewegungseinschränkung der Gliedmaßen
- Unfähigkeit, klar zu denken
- ein niedriger Gehalt an roten Blutkörperchen, der als Anämie bezeichnet wird
- Nierenversagen
Sie sollten Ihren Arzt aufsuchen, wenn Sie eine verminderte Urinausscheidung mit Bauch- oder Rückenschmerzen haben. Dies können Symptome einer Nierenschädigung sein.
Nach dem Nationale Organisation für seltene Krankheiten Die genaue Ursache dieses Zustands ist in etwa zwei Dritteln der Fälle unbekannt.
Alter und Geschlecht sind die größten Risikofaktoren für die Krankheit.
nach Johns Hopkins University Die Störung ist in 10 bis 25% der Fälle mit einer bestimmten Erkrankung verbunden. Dies kann Folgendes umfassen:
- Tuberkulose
- Aktinomykose, eine bakterielle Infektion
- Histoplasmose, eine Pilzinfektion
- kürzlich aufgetretenes Trauma des Bauches oder des Beckens
- Bauch- oder Beckentumoren
Die Störung kann auch mit verbunden sein :
- kürzliche Operation am Bauch oder Becken
- Verwendung von Krebsbehandlungen mit externer Strahlung
- bestimmte Medikamente zur Behandlung von Migräne und Bluthochdruck
Die mit dieser Krankheit verbundenen Komplikationen variieren. Die Größe und der Ort des übermäßigen Gewebewachstums können verschiedene Bereiche der Bauchaorta schädigen.
Wenn dieser Zustand unbehandelt bleibt, resultieren die schwerwiegendsten Probleme aus Schwellung und Verstopfung der Harnleiter. Dies kann zu chronischem Nierenversagen und langfristiger Verstopfung der Harnleiter führen, was zu Urinstauung und Nierenschwellung führen kann.
Eine genaue Diagnose erfordert die Verwendung von CT- oder MRT-Scans Ihres Bauches.
Zusätzliche Tests zur Bestätigung der Diagnose umfassen :
- Blutuntersuchungen zur Messung von Nierenfunktion, Anämie und Entzündung
- eine Röntgenaufnahme der Nieren und Harnleiter, die als intravenöses Pyelogramm bezeichnet wird
- Ultraschall der Nieren
- eine Biopsie zur Überprüfung auf Krebszellen
Die Behandlung variiert je nach Schweregrad und Ort der Fibrose. Wenn Sie in einem frühen Stadium der Erkrankung diagnostiziert werden, werden Ihnen möglicherweise entzündungshemmende Medikamente, Kortikosteroide oder Immunsuppressiva verschrieben.
Wenn bei Ihnen eine Diagnose gestellt wird, nachdem eine oder beide Harnleiter durch Fibrose blockiert wurden, muss Ihr Arzt die Obstruktion beseitigen. Dies geschieht durch Ablassen des Urins mit einem Stent oder Drainageschlauch, der durch Ihren Rücken und in Ihre Niere eingeführt wirdEin Stent kann auch von Ihrer Blase durch den Harnleiter in die Niere geführt werden.
In einigen Fällen kann eine Operation erforderlich sein. Es kann verwendet werden, um :
- Befreien Sie den betroffenen Harnleiter von der Fibrose
- Wickeln Sie den betroffenen Harnleiter in Fettgewebe aus dem Darm, um ihn vor dem Nachwachsen der Fibrose zu schützen.
- Positionieren Sie den betroffenen Harnleiter von der Entzündung weg, um zu verhindern, dass die Blockade erneut auftritt.
Ziel der Behandlung ist es, die Blockade zu beseitigen, den betroffenen Harnleiter zu reparieren und ein erneutes Auftreten zu verhindern. Für viele Menschen erfordert die Behandlung sowohl Medikamente als auch interne Eingriffe.
Wenn die Erkrankung frühzeitig diagnostiziert und behandelt wird, können die langfristigen Aussichten für Patienten sehr gut sein. Wenn der Nierenschaden minimal ist und die Operation erfolgreich ist, gibt es eine 90 Prozent Chance auf langfristigen Erfolg.
In Fällen, in denen die Nieren stark betroffen sind, kann die Schädigung dauerhaft sein und eine Nierentransplantation erforderlich machen.
Da die meisten Fälle nicht mit einer bestimmten Ursache in Verbindung gebracht werden können, ist eine Prävention möglicherweise nicht möglich.
Die Erkrankung ist jedoch mit der Verwendung einiger Medikamente zur Behandlung von Bluthochdruck und Medikamenten zur Behandlung von Migräne, sogenannten Ergotaminen, verbunden. Fragen Sie Ihren Arzt nach den möglichen Nebenwirkungen dieser Arten von Medikamenten und ob Alternativen verfügbar sind.
