Was ist Glanzmann-Krankheit?
Die Glanzmann-Krankheit, auch Glanzmann-Thrombasthenie genannt, ist eine seltene Erkrankung, bei der Ihr Blut nicht richtig gerinnt. Es handelt sich um eine angeborene hämorrhagische Störung, was bedeutet, dass es sich um eine Blutungsstörung handelt, die bei der Geburt vorliegt.
Glanzmann-Krankheit resultiert aus nicht genügend Glykoprotein IIb / IIIa GPIIb / IIIa, einem Protein, das normalerweise auf der Oberfläche von Blutplättchen vorkommt. Blutplättchen sind kleine Blutzellen, die im Falle eines Schnitts oder einer anderen Blutungsverletzung die Ersthelfer sindNormalerweise verklumpen sie zu einem Pfropfen in der Wunde und stoppen die Blutung.
Ohne genügend Glykoprotein IIb / IIIa können Ihre Blutplättchen nicht richtig zusammenkleben oder gerinnen. Menschen mit Glanzmann-Krankheit haben Schwierigkeiten, ihr Blut zur Gerinnung zu bringen. Die Glanzmann-Krankheit kann während Operationen oder in der Klinik ein ernstes Problem seinbei schweren Verletzungen, weil eine Person große Mengen Blut verlieren könnte.
Die Gene für Glykoprotein IIb / IIIa werden auf Chromosom 17 Ihrer DNA übertragen. Wenn diese Gene defekt sind, kann dies zu Glanzmann führen.
Dieser Zustand ist autosomal rezessiv. Das bedeutet, dass beide Elternteile das oder die defekten Gene für Glanzmann tragen müssen, damit Sie die Krankheit erben können. Wenn Sie in der Familienanamnese an Glanzmann oder verwandten Erkrankungen leiden, besteht ein erhöhtes Risikodie Störung zu erben oder an Ihre Kinder weiterzugeben.
Ärzte und Wissenschaftler erforschen noch, was genau die Glanzmann-Krankheit verursacht und wie sie am besten behandelt werden kann.
Glanzmann-Krankheit kann auch bei geringfügigen Verletzungen schwere oder anhaltende Blutungen verursachen. Menschen mit dieser Krankheit können ebenfalls betroffen sein :
- häufiges Nasenbluten
- Blutergüsse leicht
- Zahnfleischbluten
- starke Menstruationsblutung
- Blutungen während oder nach der Operation
Ihr Arzt kann die folgenden einfachen Blutuntersuchungen zur Diagnose der Glanzmann-Krankheit verwenden :
- Thrombozytenaggregationstests: um zu sehen, wie gut Ihre Thrombozyten gerinnen
- vollständiges Blutbild: um die Anzahl Ihrer Blutplättchen zu bestimmen
- Prothrombinzeit: um festzustellen, wie lange es dauert, bis Ihr Blut gerinnt
- partielle Thromboplastinzeit: ein weiterer Test, um festzustellen, wie lange es dauert, bis Ihr Blut gerinnt
Ihr Arzt kann auch einige Ihrer nahen Verwandten testen, um festzustellen, ob sie an Glanzmann-Krankheit oder einem der Gene leiden, die zur Störung beitragen können.
Es gibt keine spezifischen Behandlungen für die Glanzmann-Krankheit. Ärzte empfehlen möglicherweise Bluttransfusionen oder Injektionen von Spenderblut für Patienten mit schweren Blutungen. Durch den Ersatz beschädigter Blutplättchen durch normale Blutplättchen haben Menschen mit Glanzmann-Krankheit häufig weniger Blutungen und Blutergüsse.
Sie sollten Medikamente wie Ibuprofen, Aspirin, Blutverdünner wie Warfarin und vermeiden. entzündungshemmend Medikamente. Es ist bekannt, dass diese Medikamente die Gerinnung von Blutplättchen verhindern und weitere Blutungen verursachen können.
Wenn Sie eine Behandlung für die Glanzmann-Krankheit erhalten und feststellen, dass Ihre Blutung nicht aufhört oder sich verschlimmert, sollten Sie mit Ihrem Arzt sprechen.
Glanzmann-Krankheit ist eine Langzeiterkrankung ohne Heilung. Es gibt viele Gefahren für anhaltende Blutungen wie chronische Anämie, neurologische oder psychiatrische Probleme und möglicherweise den Tod, wenn genügend Blut verloren geht. Menschen mit Glanzmann müssen sehr vorsichtig sein, wennSie sind verletzt und es kommt zu Blutungen. Frauen mit dieser Erkrankung können während ihrer Menstruationszyklen eine Eisenmangelanämie entwickeln.
Wenn Sie aus unbekannten Gründen leicht Blutergüsse bekommen oder bluten, sollten Sie mit Ihrem Arzt sprechen. Dies kann bedeuten, dass sich die Krankheit verschlimmert oder dass Ihr Arzt eine andere Grunderkrankung diagnostiziert.
Eine Blutuntersuchung kann helfen, die Gene zu erkennen, die für die Entstehung der Glanzmann-Krankheit verantwortlich sind. Wenn in Ihrer Familienanamnese Thrombozytenstörungen aufgetreten sind, kann es hilfreich sein, eine genetische Beratung in Anspruch zu nehmen, wenn Sie Kinder haben möchten. Eine genetische Beratung kann Ihnen bei der Bestimmung helfendas potenzielle Risiko, dass Ihr Kind die Glanzmann-Krankheit erbt.
