Was ist das hypoplastische Linksherzsyndrom HLHS?

Das hypoplastische Linksherzsyndrom HLHS ist ein seltener, aber schwerwiegender Geburtsfehler. Bei HLHS ist die linke Seite des Herzens Ihres Kindes unterentwickelt. Dies beeinflusst den Blutfluss durch das Herz.

Bei einem normalen Herzen pumpt die rechte Seite Blut, das Sauerstoff benötigt, in die Lunge, und die linke Seite pumpt Blut mit frischem Sauerstoff in das Körpergewebe. Bei HLHS kann die linke Seite nicht funktionierenEinige Tage nach der Geburt kann die rechte Seite des Herzens Blut sowohl in die Lunge als auch in den Körper pumpen. Dies ist aufgrund einer tunnelartigen Öffnung zwischen den beiden Seiten des Herzens möglich, die als Ductus arteriosus bezeichnet wird. Diese Öffnung wird sich jedoch bald schließenDann wird es für sauerstoffreiches Blut schwierig, zum Körper zu gelangen.

HLHS erfordert in der Regel eine Operation am offenen Herzen oder eine Herztransplantation kurz nach der Geburt. Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten CDC eines von 4.344 in den USA geborenen Babys leidet an dieser Krankheit.

Da der Geburtsfehler auftritt, während sich Ihr Baby noch im Mutterleib befindet, treten die meisten Symptome unmittelbar nach der Geburt auf. Verschiedene Bereiche der linken Seite des Herzens sind betroffen, sodass die Symptome je nach Kind unterschiedlich sind.

Die häufigsten Symptome von HLHS sind :

  • ein Blaustich auf Haut, Lippen und Nägeln
  • Appetitlosigkeit
  • Schläfrigkeit
  • Inaktivität
  • erweiterte Pupillen
  • ein leerer Blick
  • Blässe
  • verschwitzte Haut
  • fleckige Haut
  • schweres Atmen
  • schnelles Atmen
  • erhöhte Herzfrequenz
  • kalte Hände und Füße
  • ein schwacher Puls

Bei den meisten Kindern ist HLHS mit einem der folgenden verwandt :

  • ein genetischer Defekt
  • abnormale Chromosomen
  • Exposition gegenüber einem Umweltgift

Manchmal tritt HLHS ohne erkennbare Ursache auf.

Die folgenden Teile des Herzens sind normalerweise von HLHS betroffen :

  • Die Mitralklappe steuert den Blutfluss zwischen der oberen linken Kammer oder dem linken Vorhof und der unteren linken Kammer oder dem linken Ventrikel des Herzens Ihres Kindes.
  • Der linke Ventrikel ist die untere linke Herzkammer Ihres Kindes. Er sendet Blut an die Hauptarterie oder Aorta. Die Hauptarterie versorgt den Rest des Körpers mit sauerstoffhaltigem Blut. Eine Unterentwicklung des linken Ventrikels hat erhebliche Auswirkungen auf Ihr HerzDas Leben des Kindes, weil seine Stärke direkt damit zusammenhängt, wie effektiv sauerstoffhaltiges Blut durch den Rest seines Körpers fließt.
  • Die Aortenklappe überwacht den Blutfluss vom Herzen Ihres Kindes in die Aorta.
  • Die Aorta ist die größte Arterie im Körper Ihres Kindes. Es ist das primäre Blutgefäß, das vom Herzen zum Körper führt.

Babys mit HLHS haben häufig auch einen Vorhofseptumdefekt. Dies ist ein Loch zwischen der oberen linken und oberen rechten Herzkammer.

Der Arzt Ihres Babys wird sie bei der Geburt untersuchen, um festzustellen, ob Probleme nicht ohne weiteres erkennbar sind. Wenn der Arzt Ihres Kindes Symptome von HLHS bemerkt, möchte er wahrscheinlich, dass ein pädiatrischer Herzarzt Ihr Baby sofort untersucht.

Herzgeräusche sind ein weiteres physisches Zeichen dafür, dass Ihr Kind an HLHS leidet. Ein Herzgeräusch ist ein abnormales Geräusch, das durch nicht ordnungsgemäß fließenden Blut verursacht wird. Der Arzt Ihres Kindes kann dies mit einem Stethoskop hören. In einigen Fällen wird HLHS vor der Geburt diagnostiziert, während die Mutter istUltraschall.

Die folgenden Diagnosetests können ebenfalls verwendet werden :

  • Eine Röntgenaufnahme der Brust verwendet Strahlung, um Bilder des Herzens Ihres Kindes zu erstellen.
  • Ein Elektrokardiogramm misst die elektrische Aktivität im Herzen Ihres Kindes. Es zeigt an, ob das Herz abnormal schlägt, und hilft dem Arzt Ihres Kindes, festzustellen, ob Herzmuskelschäden vorliegen.
  • Ein Echokardiogramm verwendet Schallwellen, um ein visuelles Bild der physischen Struktur und Funktionsweise des Herzens Ihres Kindes zu erstellen. Die Wellen erzeugen ein bewegtes Bild seines Herzens und aller seiner Klappen.
  • Eine Herz-MRT verwendet ein Magnetfeld und Radiowellen, um Bilder des Herzens Ihres Kindes zu erstellen.

Kinder, die mit HLHS geboren wurden, werden normalerweise unmittelbar nach der Geburt auf die Intensivstation für Neugeborene gebracht. Eine Sauerstofftherapie, wie z. B. Sauerstoff durch ein Beatmungsgerät oder eine Sauerstoffmaske, wird sofort zusammen mit intravenösen oder intravenösen Medikamenten zur Unterstützung von Herz und Lunge angewendetEs gibt zwei Haupttypen von Operationen, um die Unfähigkeit ihres Herzens zu korrigieren, sauerstoffhaltiges Blut zurück in ihren Körper zu pumpen. Diese beiden Hauptoperationen sind eine inszenierte Herzrekonstruktion und eine Herztransplantation.

Inszenierte Herzrekonstruktion

Die rekonstruktive Operation wird in drei Phasen durchgeführt. Die erste Phase befindet sich direkt nach der Geburt, die nächste Phase tritt auf, wenn Ihr Kind zwischen 2 und 6 Monaten alt ist, und die letzte Phase, wenn Ihr Kind zwischen 18 Monaten und 4 Jahren alt istDas Endziel der Operationen ist es, ihr Herz so zu rekonstruieren, dass Blut die unterentwickelte linke Seite umgehen kann.

Das Folgende sind die chirurgischen Stadien einer Herzrekonstruktion :

Stufe 1: Norwood-Verfahren

Während des Norwood-Eingriffs rekonstruiert der Arzt Ihres Kindes sein Herz, einschließlich seiner Aorta, indem er seine Aorta direkt mit dem unteren rechten Teil seines Herzens verbindet. Nach der Operation hat die Haut Ihres Babys möglicherweise immer noch einen Blaustich. Dies liegt daransauerstoffhaltiges Blut und sauerstoffarmes Blut teilen sich immer noch den Raum in ihrem Herzen. Die Gesamtüberlebenschancen Ihres Kindes erhöhen sich jedoch, wenn es diese Phase der Operation überlebt.

Stufe 2: Glenn Shunt

In der zweiten Phase leitet der Arzt Ihres Kindes das Blut, das Sauerstoff benötigt, direkt in die Lunge und nicht über das Herz um. Der Arzt Ihres Kindes leitet das Blut mithilfe eines sogenannten Glenn-Shunts um.

Stufe 3: Fontan-Verfahren

Während des Fontan-Verfahrens schließt der Arzt Ihres Kindes die in der zweiten Phase begonnene Umleitung des Blutes ab. Zu diesem Zeitpunkt enthält die rechte Herzkammer Ihres Kindes nur sauerstoffreiches Blut und übernimmt das Pumpen dieses Blutes durch den KörperBlut, das Sauerstoff benötigt, fließt in die Lunge und dann in die rechte Herzkammer.

nach der Operation

Nach einer inszenierten Rekonstruktion wird Ihr Baby engmaschig überwacht. Das Herz wird normalerweise offen gelassen, aber mit einem sterilen Tuch abgedeckt. Dies soll eine Kompression durch den Brustkorb verhindern. Einige Tage später, wenn sich das Herz an den neuen Kreislauf angepasst hatMuster wird ihre Brust geschlossen.

Wenn Ihr Kind eine Herztransplantation erhält, muss es immunsuppressive Medikamente einnehmen, um eine Abstoßung für den Rest seines Lebens zu verhindern.

Kinder mit HLHS benötigen lebenslange Pflege. Ohne medizinische Intervention in den ersten Lebenstagen sterben die meisten Säuglinge mit HLHS. Bei den meisten Säuglingen wird die dreistufige Operation anstelle einer Herztransplantation empfohlen.

Selbst nach den Operationen kann jedoch später im Leben eine Transplantation erforderlich sein. Nach der Operation muss Ihr Kind besonders gepflegt und behandelt werden. Sehr oft haben Kinder mit HLHS weniger körperliche Stärke als andere Kinder in ihrem Alter und entwickeln sich langsamer.

Andere Langzeiteffekte können sein :

  • ermüdend beim Sport oder beim Sport
  • anhaltende Herzrhythmusstörungen
  • Flüssigkeitsansammlung in wichtigen Körperteilen, einschließlich Lunge, Magen, Beinen und Füßen
  • Blutgerinnsel, die einen Schlaganfall verursachen können
  • abnorme Entwicklung aufgrund von Problemen mit dem Gehirn und dem Nervensystem
  • Notwendigkeit von Nachoperationen

Es wird empfohlen, dass Sie die Krankengeschichte Ihres Kindes detailliert aufzeichnen. Dies ist für jeden Arzt hilfreich, den Ihr Kind in Zukunft besucht. Achten Sie darauf, dass Sie eine klare Linie offener Kommunikation mit Ihrem Kind haben, damit es seine Gefühle ausdrücken kannBedenken.