Einführung

Pityriasis rubra pilaris PRP ist eine seltene Hauterkrankung. Sie verursacht ständige Entzündungen und Hautablösungen. PRP kann Teile Ihres Körpers oder Ihren gesamten Körper betreffen. Die Störung kann im Kindes- oder Erwachsenenalter auftreten. PRP betrifft Männer und Frauengleichermaßen.

Es gibt sechs Arten von PRP.

Klassisches PRP bei Erwachsenen ist der häufigste Typ. Es tritt im Erwachsenenalter auf. Die Symptome verschwinden normalerweise nach einigen Jahren. In einigen seltenen Fällen treten die Symptome später wieder auf.

Atypisches PRP bei Erwachsenen beginnt auch im Erwachsenenalter. Die Symptome können jedoch länger als 20 Jahre anhalten.

Die klassische PRP bei Jugendlichen beginnt in der Kindheit. Die Symptome verschwinden normalerweise innerhalb eines Jahres, können aber später wieder auftreten.

Umschriebenes PRP bei jugendlichem Beginn beginnt vor der Pubertät. Es betrifft am häufigsten die Handflächen von Kindern, die Fußsohlen sowie die Knie und Ellbogen. Die Symptome können im Teenageralter verschwinden.

Atypisches PRP bei Jugendlichen wird manchmal vererbt. Das bedeutet, dass es über die Familie weitergegeben wird. Es kann bei der Geburt vorhanden sein oder sich in der frühen Kindheit entwickeln. Die Symptome halten oft lebenslang an.

HIV-assoziiertes PRP ist verbunden mit HIV . Es ist sehr schwer zu behandeln.

Die genaue Ursache von PRP ist unbekannt. PRP tritt meistens ohne eindeutigen Grund auf. Während einige Fälle von PRP vererbt werden, sind es die meisten nicht. Vererbtes PRP ist tendenziell schwerwiegender.

Klassisches PRP bei Erwachsenen kann mit dem Basiswert verbunden sein Hautkrebs . Wie oft Hautkrebs bei dieser Art von PRP auftritt, ist jedoch nicht bekannt. Wenn Sie an klassischer PRP leiden, wenden Sie sich an Ihren Arzt, um nach Hautkrebs zu suchen.

Nach dem Nationale Organisation für seltene Störungen Frühe Untersuchungen deuten darauf hin, dass PRP möglicherweise auf ein Problem bei der Verarbeitung von Vitamin A durch den Körper zurückzuführen ist. Es sind jedoch weitere Untersuchungen erforderlich, um herauszufinden, ob dies der Fall ist.

PRP kann auch mit einer Reaktion des Immunsystems verbunden sein, je nach Informationszentrum für genetische und seltene Krankheiten .

PRP kann vererbt werden. Sie können PRP erben, wenn einer Ihrer Elternteile das Gen, das die Störung verursacht, weitergibt. Ihr Elternteil kann ein Träger des Gens sein, was bedeutet, dass sie das Gen haben, aber die Störung nicht haben. WennEiner Ihrer Eltern ist ein Träger des Gens. Es besteht eine 50-prozentige Wahrscheinlichkeit, dass das Gen an Sie weitergegeben wurde. Sie können jedoch möglicherweise kein PRP entwickeln, selbst wenn Sie das Gen geerbt haben.

PRP verursacht rosa, rote oder orangerote schuppige Flecken auf Ihrer Haut. Die Flecken jucken normalerweise. Möglicherweise haben Sie die schuppigen Flecken nur an einigen Stellen Ihres Körpers. Sie treten am häufigsten auf der : auf

  • Ellbogen
  • Knie
  • Hände
  • Füße
  • Knöchel

Die Haut an den Handflächen und Fußsohlen kann ebenfalls rot und verdickt werden. Die schuppigen Stellen können sich schließlich über den gesamten Körper ausbreiten.

PRP wird oft mit anderen, häufigeren Hauterkrankungen verwechselt, wie z. Psoriasis . Es kann auch mit weniger verbreiteten verwechselt werden, wie z. Lichen planus und Pityriasis rosea . Psoriasis ist durch juckende, schuppige Hautflecken gekennzeichnet, die häufig rot sind. Im Gegensatz zu PRP kann Psoriasis jedoch einfacher und erfolgreicher behandelt werden. PRP kann möglicherweise erst diagnostiziert werden, wenn die schuppigen Flecken nicht auf die Psoriasis-Behandlung ansprechen.

Wenn Ihr Arzt PRP vermutet, kann er a Hautbiopsie um ihnen bei der Diagnose zu helfen. Bei diesem Verfahren entnimmt Ihr Arzt eine kleine Hautprobe. Anschließend betrachten sie sie unter einem Mikroskop, um sie zu analysieren.

Zum größten Teil kann PRP jucken und unangenehm sein. Diese Symptome können mit der Zeit abnehmen, auch wenn der Ausschlag sich zu verschlimmern scheint. Der Zustand verursacht normalerweise nicht viele Komplikationen.

jedoch PRP-Unterstützungsgruppe stellt fest, dass der Hautausschlag manchmal zu anderen Problemen führen kann, wie z. B. Ektropium. In diesem Zustand stellt sich das Augenlid heraus und legt die Augenoberfläche frei. PRP kann auch zu Problemen mit der Mundschleimhaut führen. Dies kann zu Problemen führenReizung und Schmerz.

Im Laufe der Zeit kann PRP zu Keratodermie führen. Dieses Problem führt dazu, dass die Haut an Ihren Händen und Fußsohlen sehr dick wird. Es können tiefe Risse in der Haut, sogenannte Fissuren, entstehen.

Einige Menschen mit PRP sind auch lichtempfindlich. Sie haben möglicherweise Probleme beim Schwitzen oder bei der Kontrolle ihrer Körpertemperatur, wenn es heiß ist.

Es gibt derzeit keine Heilung für PRP, aber die Behandlung kann die Symptome lindern. Ihr Arzt kann eine oder mehrere der folgenden Behandlungen verschreiben :

  • Topische Cremes, die Harnstoff oder Milchsäure enthalten. Diese gehen direkt auf Ihre Haut.
  • Orale Retinoide. Beispiele sind Isotretinoin oder Acitretin. Dies sind Derivate von Vitamin A, die das Wachstum und die Abgabe von Hautzellen verlangsamen.
  • Orales Vitamin A. Dies kann bei manchen Menschen hilfreich sein, jedoch nur in sehr hohen Dosen. Retinoide sind wirksamer und werden häufiger verwendet als Vitamin A.
  • Methotrexat. Dies ist ein orales Medikament, das verwendet werden kann, wenn Retinoide nicht wirken.
  • Immunsuppressiva. Dies sind orale Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken. Dazu gehören Cyclosporin und Azathioprin.
  • Biologics. Dies sind injizierbare oder intravenöse IV Medikamente, die Ihr Immunsystem beeinflussen. Dazu gehören die Medikamente Adalimumab, Etanercept und Infliximab.
  • Ultraviolettlichttherapie. Dies wird normalerweise in Kombination mit Psoralen einem Medikament, das Sie weniger empfindlich gegenüber der Sonne macht und einem Retinoid verabreicht.

PRP kann nicht verhindert werden, da Ursache und Beginn unbekannt sind. Wenn Sie den Verdacht haben, PRP zu haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt. Eine Behandlung zu beginnen, die für Sie funktioniert, sobald Sie eine Diagnose erhalten, ist der Schlüssel zur Linderung Ihrer Symptome.

Es ist auch wichtig, eine wirksame Behandlung zu finden, da Sie im Verlauf der Krankheit möglicherweise mehr als eine PRP-Art entwickeln.

Abhängig von der Art der PRP, die Sie haben, können Ihre Symptome verschwinden oder nicht. Wenn Sie eine klassische PRP bei Erwachsenen haben, halten Ihre Symptome wahrscheinlich einige Jahre oder weniger an und kehren dann nie wieder zurück.

Die Symptome anderer PRP-Typen können länger anhalten. Durch Behandlungen können die Symptome jedoch weniger auffällig werden.

PRP ist eine seltene Hautkrankheit, die durch ständige Entzündung und Hautablösung gekennzeichnet ist. Sie kann Ihren gesamten Körper oder nur Teile davon betreffen. Sie kann jederzeit während Ihres Lebens beginnen. Obwohl es derzeit keine Heilung gibt, können Behandlungen helfen, die Haut zu lindernIhre Symptome.

PRP-Behandlungen umfassen topische, orale und injizierbare Medikamente. Dazu gehört auch die UV-Therapie. Arbeiten Sie mit Ihrem Arzt zusammen, um die Behandlung zu finden, die am besten zur Linderung Ihrer PRP-Symptome geeignet ist.