Die polyzystische Nierenerkrankung PKD ist eine angeborene Nierenerkrankung. Sie führt zur Bildung flüssigkeitsgefüllter Zysten in den Nieren. PKD kann die Nierenfunktion beeinträchtigen und schließlich zu Nierenversagen führen.

PKD ist die vierter Hauptursache für Nierenversagen. Menschen mit PKD können auch Zysten in der Leber und andere Komplikationen entwickeln.

Viele Menschen leben jahrelang mit PKD, ohne dass Symptome im Zusammenhang mit der Krankheit auftreten. Zysten wachsen in der Regel 0,5 Zoll oder mehr, bevor eine Person Symptome bemerkt. Erste Symptome im Zusammenhang mit PKD können sein :

  • Schmerzen oder Druckempfindlichkeit im Bauch
  • Blut im Urin
  • häufiges Wasserlassen
  • Schmerzen in den Seiten
  • Harnwegsinfektion UTI
  • Nierensteine
  • Schmerzen oder Schwere im Rücken
  • Haut, die leicht blaue Flecken bekommt
  • blasse Hautfarbe
  • Müdigkeit
  • Gelenkschmerzen
  • Nagelanomalien

Kinder mit autosomal rezessiver PKD können Symptome haben, die :

  • Bluthochdruck
  • UTI
  • häufiges Wasserlassen

Symptome bei Kindern können anderen Störungen ähneln. Es ist wichtig, dass ein Kind, bei dem eines der oben aufgeführten Symptome auftritt, einen Arzt aufsucht.

PKD wird im Allgemeinen vererbt. Weniger häufig tritt sie bei Menschen mit anderen schwerwiegenden Nierenproblemen auf. Es gibt drei Arten von PKD.

Autosomal dominante PKD

Autosomal dominant ADPKD wird manchmal als adulte PKD bezeichnet. Laut der National Kidney Foundation macht dies etwa aus. 90 Prozent von Fällen. Jemand, der einen Elternteil mit PKD hat, hat a 50 Prozent Chance, diesen Zustand zu entwickeln.

Die Symptome treten normalerweise später im Leben im Alter zwischen 30 und 40 Jahren auf. Bei manchen Menschen treten jedoch bereits im Kindesalter Symptome auf.

Autosomal rezessive PKD

Autosomal rezessive PKD ARPKD ist viel seltener als ADPKD. Sie wird auch vererbt, aber beide Elternteile müssen das Gen für die Krankheit tragen.

Menschen, die Träger von ARPKD sind, haben keine Symptome, wenn sie nur ein Gen haben. Wenn sie zwei Gene erben, eines von jedem Elternteil, haben sie ARPKD.

Es gibt vier Arten von ARPKD :

  • Perinatale Form ist bei der Geburt vorhanden.
  • Neugeborenenform tritt innerhalb des ersten Lebensmonats auf.
  • Infantile Form tritt auf, wenn das Kind 3 bis 12 Monate alt ist.
  • Jugendform tritt auf, nachdem das Kind 1 Jahr alt ist.

Erworbene zystische Nierenerkrankung

Erworbene zystische Nierenerkrankung ACKD wird nicht vererbt. Sie tritt normalerweise später im Leben auf.

ACKD tritt normalerweise bei Menschen auf, die bereits andere Nierenprobleme haben. Es tritt häufiger bei Menschen auf, die Nierenversagen haben oder dialysiert werden.

Da ADPKD und ARPKD vererbt werden, überprüft Ihr Arzt Ihre Familienanamnese. Möglicherweise ordnet er zunächst ein vollständiges Blutbild an, um nach Anämie oder Anzeichen einer Infektion zu suchen, und eine Urinanalyse, um nach Blut, Bakterien oder Protein in Ihrem Urin zu suchen.

Um alle drei Arten von PKD zu diagnostizieren, kann Ihr Arzt Bildgebungstests verwenden, um nach Zysten der Niere, Leber und anderer Organe zu suchen. Bildgebende Tests zur Diagnose von PKD umfassen :

  • Bauchultraschall. Bei diesem nicht-invasiven Test werden Schallwellen verwendet, um Ihre Nieren auf Zysten zu untersuchen.
  • CT-Scan des Abdomens. Dieser Test kann kleinere Zysten in den Nieren erkennen.
  • Bauch-MRT-Scan. Bei dieser MRT werden starke Magnete verwendet, um Ihren Körper abzubilden, die Nierenstruktur zu visualisieren und nach Zysten zu suchen.
  • Intravenöses Pyelogramm. Bei diesem Test wird ein Farbstoff verwendet, damit Ihre Blutgefäße auf einer Röntgenaufnahme deutlicher sichtbar werden.

Zusätzlich zu den Symptomen, die allgemein bei PKD auftreten, kann es zu Komplikationen kommen, wenn die Zysten in den Nieren größer werden.

Diese Komplikationen können sein :

  • geschwächte Bereiche in den Arterienwänden, bekannt als Aorten- oder Gehirnaneurysmen
  • Zysten an und in der Leber
  • Zysten in der Bauchspeicheldrüse und den Hoden
  • Divertikel oder Beutel oder Taschen in der Dickdarmwand
  • Katarakte oder Blindheit
  • Lebererkrankung
  • Mitralklappenprolaps
  • Anämie oder unzureichende rote Blutkörperchen
  • Blutung oder Platzen von Zysten
  • Bluthochdruck
  • Leberversagen
  • Nierensteine
  • Herzkrankheit

Ziel der PKD-Behandlung ist es, die Symptome zu lindern und Komplikationen zu vermeiden. Die Kontrolle des Bluthochdrucks ist der wichtigste Teil der Behandlung.

Einige Behandlungsoptionen können sein :

  • Schmerzmittel, außer Ibuprofen Advil, das nicht empfohlen wird, da es Nierenerkrankungen verschlimmern kann
  • Blutdruckmedikamente
  • Antibiotika zur Behandlung von HWI
  • eine natriumarme Diät
  • Diuretika zur Entfernung überschüssiger Flüssigkeit aus dem Körper
  • Operation zur Drainage von Zysten und zur Linderung von Beschwerden

2018 die Food and Drug Administration genehmigt ein Medikament namens Tolvaptan Markenname Jynarque zur Behandlung von ADPKD. Es wird verwendet, um das Fortschreiten des Nierenverfalls zu verlangsamen.

Eine der schwerwiegenden möglichen Nebenwirkungen von Tolvaptan ist eine schwere Leberschädigung. Daher wird Ihr Arzt während der Einnahme dieses Medikaments regelmäßig die Gesundheit Ihrer Leber und Nieren überwachen.

Bei fortgeschrittener PKD, die Nierenversagen verursacht, können Dialyse und Nierentransplantation erforderlich sein. Eine oder beide Nieren müssen möglicherweise entfernt werden.

Eine Diagnose einer PKD kann für Sie und Ihre Familie Veränderungen und Überlegungen bedeuten. Sie können eine Reihe von Emotionen erleben, wenn Sie eine PKD-Diagnose erhalten und sich an das Leben mit der Krankheit anpassen.

Es kann hilfreich sein, sich an ein Unterstützungsnetzwerk aus Familie und Freunden zu wenden.

Möglicherweise möchten Sie sich auch an einen Ernährungsberater wenden. Er kann Ernährungsschritte empfehlen, um den Blutdruck niedrig zu halten und den Arbeitsaufwand für die Nieren zu verringern, die Elektrolyt- und Natriumspiegel filtern und ausgleichen müssen.

Es gibt mehrere Organisationen, die Menschen mit PKD unterstützen und informieren :

Sie können auch mit Ihrem Nephrologen oder der örtlichen Dialyseklinik sprechen, um Selbsthilfegruppen in Ihrer Nähe zu finden. Sie müssen nicht dialysiert werden, um auf diese Ressourcen zugreifen zu können.

Wenn Sie nicht bereit sind oder keine Zeit haben, an einer Support-Gruppe teilzunehmen, stehen für jede dieser Organisationen Online-Ressourcen und Foren zur Verfügung.

Fortpflanzungsunterstützung

Da PKD eine Erbkrankheit sein kann, empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise, einen genetischen Berater aufzusuchen. Er kann Ihnen dabei helfen, eine Karte der Krankengeschichte Ihrer Familie in Bezug auf PKD zu erstellen.

Genetische Beratung kann eine Option sein, die Ihnen dabei helfen kann, wichtige Entscheidungen abzuwägen, z. B. die Wahrscheinlichkeit, dass Ihr Kind an PKD leidet.

Nierenversagen und Transplantationsoptionen

Eine der schwerwiegendsten Komplikationen der PKD ist das Nierenversagen. Dies ist der Fall, wenn die Nieren nicht mehr dazu in der Lage sind :

  • Filterabfälle
  • Flüssigkeitshaushalt aufrechterhalten
  • Blutdruck aufrechterhalten

In diesem Fall wird Ihr Arzt mit Ihnen Optionen besprechen, die eine Nierentransplantation oder Dialysebehandlungen als künstliche Nieren umfassen können.

Wenn Ihr Arzt Sie auf eine Nierentransplantationsliste setzt, gibt es mehrere Faktoren, die Ihre Platzierung bestimmen. Dazu gehören Ihre allgemeine Gesundheit, das erwartete Überleben und die Zeit, in der Sie dialysiert wurden.

Es ist auch möglich, dass ein Freund oder Verwandter Ihnen eine Niere spendet. Da Menschen mit relativ wenigen Komplikationen nur mit einer Niere leben können, kann dies eine Option für Familien sein, die einen willigen Spender haben.

Die Entscheidung, sich einer Nierentransplantation zu unterziehen oder einer Person mit Nierenerkrankungen eine Niere zu spenden, kann schwierig sein. Wenn Sie mit Ihrem Nephrologen sprechen, können Sie Ihre Optionen abwägen. Sie können auch fragen, welche Medikamente und Behandlungen Ihnen auch beim Leben helfen könnenwie möglich in der Zwischenzeit.

Laut der Universität von Iowa ermöglicht die durchschnittliche Nierentransplantation eine Nierenfunktion von 10 bis 12 Jahre .

Bei den meisten Menschen verschlechtert sich die PKD mit der Zeit langsam. Es wird geschätzt, dass 50 Prozent Nach Angaben der National Kidney Foundation tritt bei Menschen mit PKD im Alter von 60 Jahren ein Nierenversagen auf.

Diese Zahl erhöht sich auf 60 Prozent bis zum Alter von 70 Jahren. Da die Nieren so wichtige Organe sind, kann ihr Versagen andere Organe wie die Leber betreffen.

Eine angemessene medizinische Versorgung kann Ihnen helfen, die PKD-Symptome jahrelang zu behandeln. Wenn Sie keine anderen Erkrankungen haben, sind Sie möglicherweise ein guter Kandidat für eine Nierentransplantation.

Sie können auch in Betracht ziehen, mit einem genetischen Berater zu sprechen, wenn Sie eine Familiengeschichte mit PKD haben und Kinder haben möchten.