Was ist Chiari-Missbildung?
Chiari-Missbildung CM ist eine strukturelle Abnormalität in der Beziehung zwischen Schädel und Gehirn. Dies bedeutet, dass der Schädel klein oder unförmig ist und auf das Gehirn an der Schädelbasis drückt. Es kann Gehirngewebe verursachenin den Wirbelkanal zu verlängern.
CM wirkt sich auf den Teil Ihres Gehirns aus, der als Kleinhirn bezeichnet wird. Er befindet sich hinter dem Hirnstamm, wo das Rückenmark auf das Gehirn trifft. Wenn das Kleinhirn in den Wirbelkanal drückt, kann es die Signale des Gehirns an Ihren Körper blockierenDies führt dazu, dass sich Flüssigkeit in Ihrem Gehirn oder Rückenmark ansammelt. Dieser Druck und die Ansammlung von Flüssigkeit können eine Vielzahl von neurologischen Symptomen verursachen. Die Symptome umfassen typischerweise Gleichgewicht, Koordination, Sehen und Sprechen.
CM ist nach dem österreichischen Pathologen Hans Chiari benannt, der die Anomalien in den 1890er Jahren beschrieb und kategorisierte. Es ist auch als Arnold-Chiari-Missbildung, Hinterhirnbruch und Tonsillen-Ektopie bekannt.
Lesen Sie weiter, um mehr über diesen Zustand zu erfahren, von Arten und Ursachen bis hin zu Perspektiven und Prävention.
Wenn sich CM während des fetalen Stadiums entwickelt, wird es als primäres oder angeborenes CM bezeichnet. Mehrere Faktoren können primäres CM verursachen :
- Genetische Mutationen können dazu führen, dass sich der Fötus abnormal entwickelt.
- Ein Mangel an geeigneten Vitaminen und Nährstoffen während der Schwangerschaft, wie Folsäure, kann die Entwicklung des Fötus beeinträchtigen.
- Eine Infektion oder hohes Fieber während der Schwangerschaft können die Entwicklung des Fötus beeinträchtigen.
- Die Exposition gegenüber gefährlichen Chemikalien, illegalen Drogen oder Alkohol während der Schwangerschaft kann die Entwicklung des Fötus beeinträchtigen.
Manchmal kann CM im Erwachsenenalter infolge eines Unfalls oder einer Infektion auftreten, bei der die Rückenmarksflüssigkeit abgelassen wird. Dies wird als sekundäres CM bezeichnet.
Typ 1 : Typ 1 ist die häufigste Art von CM. Es betrifft den unteren Teil des Kleinhirns, der als Mandeln bekannt ist, nicht jedoch den Hirnstamm. CM Typ 1 entwickelt sich, wenn Schädel und Gehirn noch wachsen. Die Symptome treten möglicherweise erst im Teenageralter oder im Teenageralter aufErwachsenenjahre. Ärzte finden diesen Zustand normalerweise versehentlich bei diagnostischen Tests.
Typ 2 : Typ 2 wird auch als klassisches CM bezeichnet und betrifft sowohl Kleinhirn- als auch Hirnstammgewebe. In einigen Fällen kann das Nervengewebe, das das Kleinhirn miteinander verbindet, teilweise oder vollständig fehlen. Es wird häufig von einem Geburtsfehler begleitet, der als bezeichnet wird. Myelomeningozele . Dieser Zustand tritt auf, wenn sich das Rückgrat und der Wirbelkanal bei der Geburt nicht normal schließen.
Typ 3 : Typ 3 ist eine viel seltenere, aber schwerwiegendere Fehlbildung. Gehirngewebe erstreckt sich in das Rückenmark, und in einigen Fällen können Teile des Gehirns hervorstehen. Es kann schwere neurologische Defekte aufweisen und lebensbedrohliche Komplikationen haben. Es wird häufig begleitetdurch Hydrozephalus eine Ansammlung von Flüssigkeit im Gehirn.
Typ 4 : Typ 4 beinhaltet ein unvollständiges oder unentwickeltes Kleinhirn. Es ist normalerweise im Säuglingsalter tödlich.
Typ 0 : Typ 0 ist für einige Kliniker umstritten, da er nur minimale bis keine physischen Veränderungen der Kleinhirnmandeln aufweist. Es kann immer noch Kopfschmerzen verursachen.
Im Allgemeinen sind die Symptome umso schwerwiegender, je mehr Gehirngewebe in die Wirbelsäule eindringt. Beispielsweise kann jemand mit Typ 1 keine Symptome haben, während jemand mit Typ 3 schwere Symptome haben kann. Menschen mit CM können averschiedene Symptome, je nach Art, Flüssigkeitsansammlung und Druck auf Gewebe oder Nerven.
Da CM das Kleinhirn betrifft, umfassen die Symptome typischerweise Gleichgewicht, Koordination, Sehen und Sprechen. Das häufigste Symptom sind Kopfschmerzen am Hinterkopf. Diese werden häufig durch Aktivitäten wie Training, Anstrengung, Bücken und mehr hervorgerufen.
Andere Symptome sind :
- Schwindel
- Nackenschmerzen
- Taubheitsgefühl oder Kribbeln in Händen und Füßen
- Probleme beim Schlucken
- Schwäche im Oberkörper
- Hörverlust
- Schmerzverlust oder Temperaturgefühl im Oberkörper
- Gleichgewichtsstörungen oder Schwierigkeiten beim Gehen
Weniger häufige Symptome sind allgemeine Schwäche, Ohrensausen, Krümmung der Wirbelsäule, langsamerer Herzschlag und abnormale Atmung.
Symptome bei Säuglingen
Symptome bei Säuglingen von jeder Art von CM können sein :
- Probleme beim Schlucken
- Reizbarkeit beim Essen
- übermäßiges Sabbern
- Würgen oder Erbrechen
- unregelmäßige Atemprobleme
- steifer Nacken
- Entwicklungsverzögerungen
- Probleme bei der Gewichtszunahme
- Kraftverlust in den Armen
Wenn Typ 2 von überschüssiger Flüssigkeit im Gehirn begleitet wird, können zusätzliche Anzeichen und Symptome sein :
- ein vergrößerter Kopf
- Erbrechen
- Anfälle
- Reizbarkeit
- verzögerte Entwicklung
Manchmal können sich Symptome schnell entwickeln und erfordern eine Notfallbehandlung.
CM tritt in allen Bevölkerungsgruppen auf, mit ungefähr 1 Fall pro 1.000 Geburten . Es kann in Familien laufen, aber es sind weitere Untersuchungen erforderlich, um dies festzustellen.
Die Nationales Institut für neurologische Störungen und Schlaganfall NINDS berichtet, dass wahrscheinlich mehr Frauen als Männer CM haben. NINDS stellt außerdem fest, dass es sich um Typ-2-Missbildungen handelt häufiger bei Menschen keltischer Abstammung.
Menschen mit CM haben häufig andere Krankheiten, einschließlich erblicher neurologischer und Knochenanomalien. Andere verwandte Erkrankungen, die das CM-Risiko erhöhen können, sind :
- Myelomeningozele : eine Art von Spina bifida oder Geburtsfehler, bei dem sich der Wirbelkanal und das Rückgrat vor der Geburt des Babys nicht schließen
- Hydrozephalus : Ansammlung von überschüssiger Flüssigkeit in Ihrem Gehirn, häufig bei CM Typ 2 vorhanden
- Syringomyelie : ein Loch oder eine Zyste in der Wirbelsäule, Syrinx genannt
- Tethered Cord Syndrom : Eine neurologische Störung, die verursacht wird, wenn sich das Rückenmark am Knochen der Wirbelsäule festsetzt. Dies kann den Unterkörper schädigen. Das Risiko ist bei Menschen mit Myelomeningozele höher.
- Wirbelsäulenkrümmung : eine häufige Erkrankung, insbesondere bei Kindern mit Typ 1 CM
CM wird häufig im Mutterleib während Ultraschalltests oder bei der Geburt diagnostiziert. Wenn Sie keine Symptome haben, kann Ihr Arzt dies versehentlich feststellen, wenn Sie auf etwas anderes getestet werden. Die Art des vorhandenen CM hängt davon ab :
- Krankengeschichte
- Symptome
- klinische Bewertung
- Bildgebungstests
- körperliche Untersuchung
Während einer körperlichen Untersuchung bewertet Ihr Arzt Funktionen, die von CM betroffen sein können, einschließlich :
- Gleichgewicht
- Erkenntnis
- Speicher
- motorische Fähigkeiten
- Reflexe
- Empfindung
Ihr Arzt kann auch Bildscans anordnen, um die Diagnose zu erleichtern. Dies können Röntgen-, MRT- und CT-Scans sein. Die Bilder helfen Ihrem Arzt bei der Suche nach Anomalien in der Knochenstruktur, im Gehirngewebe, in den Organen und in den Nerven.
Die Behandlung hängt von Art, Schweregrad und Symptomen ab. Ihr Arzt kann Ihnen Medikamente zur Schmerzlinderung verschreiben, wenn CM Ihr tägliches Leben nicht beeinträchtigt.
In Fällen, in denen die Symptome stören oder Ihr Nervensystem geschädigt ist, wird Ihr Arzt eine Operation empfehlen. Die Art der Operation und die Anzahl der Operationen, die Sie benötigen, hängen von Ihrem Zustand ab.
Für Erwachsene : Chirurgen schaffen mehr Platz, indem sie einen Teil des Schädels entfernen. Dies entlastet die Wirbelsäule. Sie bedecken Ihr Gehirn mit einem Pflaster oder Gewebe aus einem anderen Teil Ihres Körpers.
Der Chirurg kann elektrischen Strom verwenden, um die Kleinhirnmandeln zu verkleinern. Es kann auch erforderlich sein, einen kleinen Teil der Wirbelsäule zu entfernen, um mehr Platz zu schaffen.
Für Säuglinge und Kinder : Säuglinge und Kinder mit Spina bifida müssen operiert werden, um ihr Rückenmark neu zu positionieren und die Öffnung im Rücken zu schließen. Wenn sie einen Hydrozephalus haben, installiert der Chirurg einen Schlauch, um überschüssige Flüssigkeit abzulassen und den Druck zu entlasten. In einigen Fällen kann dies zu einer Druckentlastung führenein kleines Loch zur Verbesserung des Flüssigkeitsflusses. Eine Operation lindert wirksam die Symptome bei Kindern.
Eine Operation kann helfen, die Symptome zu lindern, aber die Forschungsergebnisse zeigen, dass die Wirksamkeit der Behandlung etwas uneinheitlich ist. Bestimmte Symptome bessern sich nach der Operation eher als andere. Langfristig werden Menschen, die sich einer Operation zur Behandlung von CM unterziehen, dies tunmüssen häufig überwacht und erneut getestet werden, um festzustellen, ob sich Symptome und Funktionen geändert haben. Das Ergebnis ist in jedem Fall unterschiedlich.
Möglicherweise ist mehr als eine Operation erforderlich. Jeder Ausblick hängt von Ihrem ab :
- Alter
- CM-Typ
- allgemeine Gesundheit
- bestehende Bedingungen
- Ansprechen auf die Behandlung
Typ 1 : Chiari Typ 1 gilt nicht als tödlich. Eins
CM und Syringomyleia : A
Jedes Ergebnis hängt von der Person ab. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihren Zustand, Operationsrisiken und andere Bedenken. Es kann hilfreich sein, den Erfolg zu definieren, der von der Verbesserung der Symptome bis zur Beseitigung der Symptome variieren kann.
Schwangere können einige der möglichen Ursachen von CM vermeiden, indem sie geeignete Nährstoffe, insbesondere Folsäure, erhalten und die Exposition gegenüber gefährlichen Substanzen, illegalen Drogen und Alkohol vermeiden.
Die Ursache von CM ist Gegenstand laufender Forschung. Derzeit untersuchen Forscher genetische Faktoren und Risiken für die Entwicklung dieser Störung. Sie untersuchen auch alternative Operationen, die den Flüssigkeitsfluss bei Kindern unterstützen können.
Weitere Informationen zu CM finden Sie unter Chiari & Syringomyelia Foundation oder American Syringomyelia & Chiari Alliance Project . Sie können auch persönliche Perspektiven und Geschichten über Menschen mit dieser Krankheit unter lesen. Erobere Chiari .
