Was ist Gigantismus?

Gigantismus ist eine seltene Erkrankung, die bei Kindern zu abnormalem Wachstum führt. Diese Änderung ist in Bezug auf die Körpergröße am bemerkenswertesten, aber auch der Umfang ist betroffen. Sie tritt auf, wenn Ihr Kind Hypophyse bildet zu viel Wachstumshormon, das auch als Somatotropin bezeichnet wird.

Eine frühzeitige Diagnose ist wichtig. Eine sofortige Behandlung kann die Veränderungen stoppen oder verlangsamen, die dazu führen können, dass Ihr Kind größer als normal wird. Der Zustand kann jedoch für Eltern schwer zu erkennen sein. Die Symptome von Gigantismus scheinen wie eine normale Kindheit zu sein. Wachstumsschübe zuerst

Eine Hypophyse Tumor ist fast immer die Ursache für Gigantismus. Die erbsengroße Hypophyse befindet sich an der Basis Ihres Gehirns. Sie produziert Hormone, die viele Funktionen in Ihrem Körper steuern. Einige Aufgaben, die von der Drüse verwaltet werden, sind :

Wenn ein Tumor an der Hypophyse wächst, produziert die Drüse weitaus mehr Wachstumshormon als der Körper benötigt.

Es gibt andere weniger häufige Ursachen für Gigantismus :

  • McCune-Albright-Syndrom verursacht abnormales Wachstum im Knochengewebe, hellbraune Hautflecken und Drüsenanomalien.
  • Carney-Komplex ist eine Erbkrankheit, die nicht krebsartige Tumoren im Bindegewebe, krebsartige oder nicht krebsartige endokrine Tumoren und Flecken dunklerer Haut verursacht.
  • Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 MEN1 ist eine Erbkrankheit, die Tumore in der Hypophyse, der Bauchspeicheldrüse oder den Nebenschilddrüsen verursacht.
  • Neurofibromatose ist eine Erbkrankheit, die Tumore im Nervensystem verursacht.

Wenn Ihr Kind Gigantismus hat, stellen Sie möglicherweise fest, dass es viel größer ist als andere gleichaltrige Kinder. Außerdem können einige Körperteile im Verhältnis zu anderen Teilen größer sein. Häufige Symptome sind :

  • sehr große Hände und Füße
  • dicke Zehen und Finger
  • hervorstehender Kiefer und Stirn
  • grobe Gesichtszüge

Kinder mit Gigantismus können auch haben flache Nasen und große Köpfe , Lippen oder Zungen.

Die Symptome Ihres Kindes können von der Größe des Hypophysentumors abhängen. Wenn der Tumor wächst, kann er auf die Nerven im Gehirn drücken. Bei vielen Menschen treten Kopfschmerzen, Sehstörungen oder Übelkeit aufgrund von Tumoren in diesem Bereich auf. Andere Symptomevon Gigantismus kann enthalten :

Wenn der Arzt Ihres Kindes Gigantismus vermutet, empfiehlt er möglicherweise a Blutuntersuchung zu Spiegel der Wachstumshormone messen und Insulin-ähnlicher Wachstumsfaktor 1 IGF-1, ein Hormon, das von der Leber . Der Arzt kann auch einen oralen Glukosetoleranztest empfehlen.

Während eines oraler Glukosetoleranztest Ihr Kind trinkt ein spezielles Getränk, das Glukose, eine Art Zucker, enthält. Vor und nach dem Trinken des Getränks werden Blutproben entnommen.

In einem normalen Körper sinkt der Wachstumshormonspiegel nach dem Essen oder Trinken von Glukose. Wenn der Spiegel Ihres Kindes gleich bleibt, bedeutet dies, dass sein Körper zu viel Wachstumshormon produziert.

Wenn die Blutuntersuchungen auf Gigantismus hinweisen, benötigt Ihr Kind eine MRT der Hypophyse. Ärzte verwenden diesen Scan, um den Tumor zu finden und seine Größe und Position zu sehen.

Behandlungen gegen Gigantismus zielen darauf ab, die Produktion von Wachstumshormonen Ihres Kindes zu stoppen oder zu verlangsamen.

Chirurgie

Das Entfernen des Tumors ist die bevorzugte Behandlung für Gigantismus, wenn dies die zugrunde liegende Ursache ist.

Der Chirurg erreicht den Tumor durch einen Einschnitt in die Nase Ihres Kindes. Mikroskope oder kleine Kameras können verwendet werden, damit der Chirurg den Tumor in der Drüse sehen kann. In den meisten Fällen sollte Ihr Kind in der Lage sein, aus dem Krankenhaus nach Hause zurückzukehrenam Tag nach der Operation.

Medikamente

In einigen Fällen ist eine Operation möglicherweise nicht möglich. Zum Beispiel, wenn ein hohes Verletzungsrisiko für ein kritisches Blutgefäß oder einen Nerv besteht.

Der Arzt Ihres Kindes kann Medikamente empfehlen, wenn eine Operation nicht in Frage kommt. Diese Behandlung soll entweder den Tumor verkleinern oder die Produktion von überschüssigem Wachstumshormon stoppen.

Ihr Arzt kann die Medikamente Octreotid oder Lanreotid verwenden, um die Freisetzung des Wachstumshormons zu verhindern. Diese Medikamente ahmen ein anderes Hormon nach, das die Produktion von Wachstumshormonen stoppt. Sie werden normalerweise etwa einmal im Monat als Injektion verabreicht.

Bromocriptin und Cabergolin sind Arzneimittel, die zur Senkung des Wachstumshormonspiegels verwendet werden können. Diese werden normalerweise in Pillenform verabreicht. Sie können zusammen mit Octreotid angewendet werden. Octreotid ist ein synthetisches Hormon, das bei Injektion auch den Spiegel von Wachstumshormonen und IGF- senken kann.1.

In Situationen, in denen diese Medikamente nicht hilfreich sind, können auch tägliche Aufnahmen von Pegvisomant verwendet werden. Pegvisomant ist ein Medikament, das die Wirkung von Wachstumshormonen blockiert. Dies senkt den IGF-1-Spiegel im Körper Ihres Kindes.

Gammamesser-Radiochirurgie

Gammamesser Radiochirurgie ist eine Option, wenn der Arzt Ihres Kindes glaubt, dass eine traditionelle Operation nicht möglich ist.

Das „Gammamesser“ ist eine Sammlung hochfokussierter Strahlungsstrahlen. Diese Strahlen schädigen das umgebende Gewebe nicht, können jedoch an dem Punkt, an dem sie sich verbinden und auf den Tumor treffen, eine starke Strahlungsdosis abgebenDosis reicht aus, um den Tumor zu zerstören.

Die Behandlung mit Gammamessern dauert Monate bis Jahre, um voll wirksam zu sein und den Wachstumshormonspiegel wieder auf den Normalwert zu bringen. Sie wird ambulant unter durchgeführt. Vollnarkose .

Da jedoch die Bestrahlung bei dieser Art von Operation in Verbindung gebracht wurde Fettleibigkeit , Lernschwierigkeiten und emotionale Probleme bei Kindern wird es normalerweise nur verwendet, wenn andere Behandlungsoptionen nicht funktionieren.

Laut St. Joseph's Hospital und Medical Center 80 Prozent Gigantismusfälle, die durch die häufigste Art von Hypophysentumor verursacht werden, werden durch eine Operation geheilt. Wenn der Tumor zurückkehrt oder eine Operation nicht sicher versucht werden kann, können Medikamente verwendet werden, um die Symptome Ihres Kindes zu lindern und ihm ein langes und erfülltes Leben zu ermöglichenLeben.