Was ist das Goodpasture-Syndrom?

Das Goodpasture-Syndrom ist eine seltene und möglicherweise lebensbedrohliche Autoimmunerkrankung. Es führt zur Bildung von Autoimmunproteinen in Nieren und Lunge, die zu einer Schädigung dieser Organe führen. Die Störung ist nach Dr. Ernest Goodpasture benannt, der das Syndrom erstmals in identifizierte1919. Es wird geschätzt, dass in auftreten 1 von 1 Million Menschen pro Jahr

Ohne sofortige Diagnose und Behandlung kann der Zustand zu erheblichen Blutungen in der Lunge, Nierenentzündungen und -versagen und sogar zum Tod führen.

Die Symptome können unspezifisch sein und sich sowohl auf Ihre Lunge als auch auf Ihre Nieren beziehen. Schäden können schnell fortschreiten und innerhalb weniger Tage schwerwiegend werden. Erste Symptome können sein :

Wenn die Krankheit Ihre Lunge betrifft, können die folgenden Symptome auftreten :

  • trockener Husten
  • Blut abhusten Hämoptyse
  • Kurzatmigkeit oder Atembeschwerden

Manchmal können Symptome, die Ihre Lunge betreffen, lebensbedrohlich werden und Atemversagen verursachen, insbesondere wenn es zu starken Blutungen kommt.

Wenn die Krankheit Ihre Nieren betrifft, kann sie verursachen :

  • Brennen beim Wasserlassen
  • Blut im Urin oder schaumiger Urin
  • Schwellung Ihrer Hände und Füße
  • erhöhte Blutdruckwerte
  • Rückenschmerzen unter den Rippen

Obwohl die genaue Ursache des Goodpasture-Syndroms unbekannt ist, wird angenommen, dass bestimmte Verhaltensweisen und Umweltfaktoren das Risiko für Menschen erhöhen. Bestimmte Infektionen der Atemwege können das Immunsystem auslösen. Exposition gegenüber Kohlenwasserstoffdämpfen, Metallstaub, Tabakrauch oder bestimmten Drogen.wie Kokain, kann auch das Risiko erhöhen.

Wissenschaftler glauben, dass das Immunsystem Lungen- und Nierengewebe angreift, weil die Abwehrkräfte Ihres Körpers Teile dieser Organe als dem Körper selbst fremd identifizieren.

Bestimmte Personen scheinen aufgrund der Genetik anfälliger für diesen Zustand zu sein. Dies schließt Personen ein, die bestimmte Proteine ​​von ihren Eltern geerbt haben, die als Teil des HLA-Systems Human Leukocyte Antigens gefunden wurden. Zum Beispiel ein spezifisches HLA, bekannt alsDR15, findet sich in 88 Prozent von Menschen mit Goodpasture-Syndrom

Nach dem Nationale Nierenstiftung NKF Das Goodpasture-Syndrom betrifft Männer häufiger als Frauen und tritt am häufigsten im frühen Erwachsenenalter oder nach dem 60. Lebensjahr auf. Die NFK berichtet auch, dass die Krankheit bei Kaukasiern häufiger auftritt als bei anderen Rassen.

Ihr Arzt kann mehrere Tests zur Diagnose des Goodpasture-Syndroms verwenden. Sie beginnen mit einer körperlichen Untersuchung, bei der auf Bluthochdruck, Blutungen und abnormale Herz- und Lungengeräusche geprüft wird, einschließlich einer Bauchuntersuchung. Ihr Arzt wird auch Ihre Familie und Ihren Arzt untersuchenAnamnese. Es ist nicht ungewöhnlich, dass aufgrund dieser Erkrankung ein Herzgeräusch, abnormale Lungengeräusche oder eine vergrößerte Leber auftreten.

Andere Tests können helfen, festzustellen, ob Sie an der Krankheit leiden oder nicht. Ein Bluttest kann das Vorhandensein von Antikörpern Proteine, die von Ihrem Immunsystem produziert werden, um das zu bekämpfen, was als Bedrohung identifiziert wurde anzeigen, die auf das Vorhandensein von hinweisenKrankheit. Es kann auch abnorme Nierenfunktion zeigen.

Das Vorhandensein von Blut und Protein in Ihrem Urin kann durch Urintests nachgewiesen werden. Diese Symptome können auch auf Nierenprobleme hinweisen.

A Röntgenaufnahme der Brust oder CT-Scan kann Anzeichen zeigen, die auf Lungenverletzung und Blutungen in Ihrer Lunge hinweisen.

Eine Nierenbiopsie kann Veränderungen aufzeigen, die auf das Vorhandensein eines Goodpasture-Syndroms hinweisen. Während dieses Tests wird eine Gewebeprobe aus Ihrer Niere unter Verwendung eines Ultraschalls als Leitfaden entnommen und zum Testen an ein Labor geschickt. Labortechniker suchen nach demVorhandensein von Antikörpern oder anderen abnormalen Zellen, um Ihrem Arzt bei der Diagnose zu helfen.

Nach der Diagnose müssen Sie so schnell wie möglich behandelt werden, um das Risiko von Komplikationen zu verringern. Das Goodpasture-Syndrom ist eine lebensbedrohliche Erkrankung. Es erfordert einen Krankenhausaufenthalt, der häufig die Behandlung auf einer Intensivstation umfasst.

Behandlungen beinhalten Medikamente, die Ihr Immunsystem verlangsamen. Diese können eines oder mehrere der folgenden umfassen :

  • Immunsuppressive oder zytoxische Medikamente verhindern, dass Ihr Immunsystem Antikörper bildet, die Ihre Lunge und Nieren schädigen ein Beispiel istCyclophosphamid . Kortikosteroide wie Prednison Rayos, die Entzündungen lindern und das Immunsystem unterdrücken.
  • Eine Behandlung namens Plasmapherese kann erforderlich sein, um schädliche Antikörper in Ihrem Blut herauszufiltern. Während dieses Vorgangs wird Blut entnommen und der flüssige Teil Plasma wird entfernt und ersetzt. Das gefilterte Blut wird zurück in Ihren Körper übertragen.

Andere Behandlungen hängen von Ihrem Alter, Ihrer allgemeinen Gesundheit und der Schwere der Erkrankung ab. Ihr Arzt kann Ihnen zusätzliche Medikamente zur Kontrolle von Flüssigkeitsansammlungen und Bluthochdruck verschreiben. Zusätzlich zu Medikamenten können Ernährungsumstellungen wie die Reduzierung der Salzaufnahme hilfreich seinSchwellung und Blutdruck kontrollieren.

Wie ist der langfristige Ausblick?

Dialyse ein Prozess, bei dem spezielle Maschinen verwendet werden, um Abfall und Giftstoffe aus dem Blut herauszufiltern kann erforderlich sein, wenn Ihre Nieren zu versagen beginnen. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung ist sehr wichtig, um die Krankheit zu überleben und für Ihre langfristigen Aussichten.

NKF Das Syndrom kann einige Wochen bis zwei Jahre dauern. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate beträgt bei richtiger Pflege 80 Prozent. weniger als

30 Prozent von Menschen mit Goodpasture-Syndrom erleiden langfristige Nierenschäden, die eine Dialyse erfordern. Wenn Sie mit dem Rauchen aufhören, wenn Sie rauchen, und das Vermeiden von Passivrauchen ein weiterer wichtiger Schritt zur Verbesserung Ihrer langfristigen Aussichten ist.

Zuletzt medizinisch überprüft am 30. März 2018