Das Basalzellnävus-Syndrom bezieht sich auf eine Gruppe von Unregelmäßigkeiten, die durch eine seltene genetische Erkrankung verursacht werden.

  • Haut
  • endokrines System
  • Nervensystem
  • Augen
  • Knochen

Andere Namen für das Basalzellnävus-Syndrom sind :

  • Gorlin-Syndrom
  • Gorlin-Goltz-Syndrom
  • Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrom NBCCS

Das verräterische Zeichen dieser Störung ist das Auftreten von Basalzellkarzinom BCC nach Eintritt in die Pubertät. Basalzellkarzinom ist das am häufigsten Art des Hautkrebses in der Welt.

am häufigsten gefunden in Personen über 45 Jahre tritt normalerweise bei längerer Sonneneinstrahlung auf. Menschen mit Basalzellnävus-Syndrom haben ein hohes Risiko, ein Basalzellkarzinom zu entwickeln.

Das häufigste Symptom des Basalzellnävus-Syndroms ist die Entwicklung eines Basalzellkarzinoms im Jugendalter oder im jungen Erwachsenenalter.

Das Basalzellnävus-Syndrom ist auch für die Entwicklung anderer Krebsarten zu Beginn des Lebens eines Menschen verantwortlich, einschließlich :

Menschen mit Basalzellnävus-Syndrom haben oft auch einzigartige körperliche Merkmale. Beispiele sind :

  • Lochfraß in den Handflächen oder an den Füßen
  • große Kopfgröße
  • Gaumenspalte
  • Augen, die weit voneinander entfernt sind
  • hervorstehender Kiefer
  • Wirbelsäulenprobleme, einschließlich Skoliose oder Kyphose abnorme Krümmungen der Wirbelsäule

Einige Menschen mit Basalzellnävus-Syndrom entwickeln sich ebenfalls Tumoren in ihrem Kiefer.

Diese Tumoren sind als keratozystische odontogene Tumoren bekannt und können dazu führen, dass das Gesicht der Person anschwillt. In einigen Fällen verschieben die Tumoren ihre Zähne.

Wenn die Erkrankung schwerwiegend ist, können zusätzliche Symptome auftreten. Beispielsweise kann das Basalzellnävus-Syndrom das Nervensystem beeinträchtigen. Dies kann dazu führen :

Das Basalzellnävus-Syndrom wird in Familien durch eine autosomal dominantes Muster. Dies bedeutet, dass Sie nur das Gen von einem Ihrer Eltern erhalten müssen, um die Störung zu entwickeln.

Wenn ein Elternteil das Gen hat, haben Sie ein 50 Prozent Chance es zu erben und den Zustand zu entwickeln.

Das spezifische Gen, das an der Entwicklung des Basalzellnävus-Syndroms beteiligt ist, ist das PTCH1- oder Patched-Gen. Dieses Gen ist dafür verantwortlich, dass sich normale Zellen im Körper nicht zu schnell vermehren.

Wenn Probleme mit diesem Gen auftreten, kann der Körper die Zellteilung und das Zellwachstum nicht stoppen. Infolgedessen kann Ihr Körper das Wachstum bestimmter Krebsarten nicht verhindern.

Ihr Arzt kann das Basalzellnävus-Syndrom diagnostizieren. Er wird Sie nach Ihrer Krankengeschichte fragen, einschließlich der Frage, ob bei Ihnen Krebs diagnostiziert wurde und ob in Ihrer Familie eine Krankheit in der Vorgeschichte aufgetreten ist.

Ihr Arzt wird auch eine körperliche Untersuchung durchführen, um festzustellen, ob Sie eine der folgenden Ursachen haben :

  • keratozystische odontogene Tumoren
  • Hydrozephalus Flüssigkeit im Gehirn, die zu einer Schwellung des Kopfes führt
  • Anomalien in den Rippen oder der Wirbelsäule

Um Ihre Diagnose zu bestätigen, kann Ihr Arzt auch zusätzliche Tests anordnen. Dazu gehören möglicherweise :

Die Behandlung des Basalzellnävus-Syndroms hängt von Ihren Symptomen ab. Wenn Sie Krebs haben, kann Ihr Arzt Ihnen empfehlen, einen zu sehen. Onkologe Krebsspezialist zur Behandlung.

Wenn Sie an dieser Krankheit leiden, aber keinen Krebs entwickeln, empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise, dass Sie a Dermatologe Hautarzt regelmäßig.

Der Dermatologe untersucht Ihre Haut auf Hautkrebs, bevor er ein lebensbedrohliches Stadium erreicht.

Menschen, die Tumore im Kiefer entwickeln, müssen operiert werden, um sie zu entfernen. Symptome wie geistige Behinderung können durch Dienstleistungen behandelt werden, um die Fähigkeiten und die Lebensqualität der Person zu verbessern.

Dienstleistungen können umfassen :

Wenn Sie an einem Basalzellnävus-Syndrom leiden, hängt Ihre Prognose von den Komplikationen ab, die sich aus Ihrer Erkrankung ergeben. Hautkrebs kann, wenn er früh erkannt wird, wirksam behandelt werden.

Menschen mit fortgeschrittenen Stadien dieses Krebses haben jedoch möglicherweise keine guten Aussichten. Komplikationen wie Blindheit oder Taubheit können sich auch auf Ihre Aussichten auswirken.

Wenn bei Ihnen das Basalzellnävus-Syndrom diagnostiziert wurde, ist es wichtig zu wissen, dass Sie nicht allein sind und dass es Ressourcen gibt, die Unterstützung bieten können.

Folgen Sie den unten stehenden Links, um eine Verbindung zu lokalen und Online-Ressourcen herzustellen :

Das Basalzellnävus-Syndrom ist eine genetische Erkrankung, die möglicherweise nicht verhindert werden kann. Wenn Sie an dieser Störung leiden oder das Gen dafür tragen, möchten Sie möglicherweise eine genetische Beratung in Anspruch nehmen, wenn Sie Kinder haben möchten.

Ihre Ärzte werden Ihnen helfen, die Informationen bereitzustellen, die Sie benötigen, um eine fundierte Entscheidung treffen zu können.