Was ist ITP?

Idiopathische thrombozytopenische Purpura ist eine Immunerkrankung, bei der das Blut nicht normal gerinnt. Dieser Zustand wird heute häufiger als Immunthrombozytopenie ITP bezeichnet.

ITP kann zu übermäßigen Blutergüssen und Blutungen führen. Ein ungewöhnlich niedriger Gehalt an Blutplättchen oder Thrombozyten im Blut führt zu ITP.

Blutplättchen werden im Knochenmark produziert. Sie helfen, Blutungen zu stoppen, indem sie sich zu einem Gerinnsel zusammenballen, das Schnitte oder kleine Risse in den Wänden und Geweben der Blutgefäße versiegelt. Wenn Ihr Blut nicht genügend Blutplättchen hat, gerinnt es nur langsamBlutungen oder Blutungen auf oder unter der Haut können die Folge sein.

Menschen mit ITP haben häufig viele lila Blutergüsse, die als Purpura bezeichnet werden, auf der Haut oder Schleimhäute im Mund. Diese blauen Flecken können auch als punktgenaue rote oder violette Punkte auf der Haut auftreten, die als Petechien bezeichnet werden. Petechien sehen oft wie ein Hautausschlag aus.

ITP kann sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auftreten. In bestimmten Altersstufen scheint es Unterschiede zwischen Frauen und Männern und in der Entwicklung von ITP zu geben. In jüngeren Jahren kann ITP bei Frauen häufiger auftreten. In älteren Jahren kann es häufiger auftretenBei Männern. Kinder entwickeln diesen Zustand am wahrscheinlichsten nach einer allgemeinen Viruserkrankung. Einige spezifische Viren wie Windpocken, Mumps und Masern wurden ebenfalls mit ITP in Verbindung gebracht.

Die beiden Haupttypen von ITP sind akut kurzfristig und chronisch langfristig.

Akutes ITP ist die häufigste Form der Störung bei Kindern. Sie dauert normalerweise weniger als sechs Monate.

Chronische ITP dauert sechs Monate oder länger. Sie tritt am häufigsten bei Erwachsenen auf, obwohl auch Jugendliche und jüngere Kinder betroffen sein können.

Der Begriff „idiopathisch“, der im früheren Namen der Erkrankung verwendet wird, bedeutet „unbekannter Ursache“. In der Vergangenheit wurde er verwendet, weil die Ursache von ITP nicht gut verstanden wurde. Jetzt ist jedoch klar, dass das ImmunsystemSystem spielt eine wichtige Rolle bei der Entwicklung von ITP, daher der neuere Name Immunthrombozytopenie.

Bei ITP produziert das Immunsystem Antikörper gegen Blutplättchen. Diese Blutplättchen sind für die Zerstörung und Entfernung durch die Milz markiert, was die Blutplättchenzahl senkt. Das Immunsystem scheint auch Zellen zu stören, die für die normale Blutplättchenproduktion verantwortlich sind, was weiter sinken kanndie Anzahl der Blutplättchen im Blutkreislauf.

Bei Kindern entwickelt sich ITP häufig akut nach einem Virus. Bei Erwachsenen entwickelt sich ITP normalerweise im Laufe der Zeit.

ITP kann auch als primär, allein oder sekundär neben einer anderen Erkrankung auftretend klassifiziert werden. Autoimmunerkrankungen, chronische Infektionen, Medikamente, Schwangerschaft und bestimmte Krebsarten sind häufige sekundäre Auslöser.

ITP ist nicht ansteckend und kann nicht von einer Person an eine andere weitergegeben werden.

Die häufigsten Symptome von ITP sind :

  • Blutergüsse leicht
  • punktgenaue Petechien, häufig an den Unterschenkeln
  • spontane Nasenbluten
  • Zahnfleischbluten z. B. während zahnärztlicher Arbeiten
  • Blut im Urin
  • Blut im Stuhl
  • ungewöhnlich starke Menstruation
  • anhaltende Blutung aus Schnitten
  • starke Blutungen während der Operation

Einige Menschen mit ITP haben keine Symptome.

Ihr Arzt wird eine vollständige körperliche Untersuchung durchführen. Er wird Sie nach Ihrer Krankengeschichte und den Medikamenten fragen, die Sie einnehmen.

Ihr Arzt wird auch Blutuntersuchungen bestellen, die ein vollständiges Blutbild enthalten. . Die Blutuntersuchungen können abhängig von Ihren Symptomen auch Untersuchungen zur Beurteilung Ihrer Leber- und Nierenfunktion umfassen. Eine nachfolgende Blutuntersuchung, bei der nach Thrombozytenantikörpern gesucht wird, kann ebenfalls empfohlen werden.

Ihr Arzt wird einen Blutausstrich anfordern , bei dem ein Teil Ihres Blutes auf einen Objektträger gelegt und unter einem Mikroskop betrachtet wird, um die Anzahl und das Erscheinungsbild der Blutplättchen im gesamten Blutbild zu überprüfen.

Wenn Sie eine niedrige Thrombozytenzahl haben, kann Ihr Arzt auch a bestellen Knochenmarktest . Wenn Sie an ITP leiden, ist Ihr Knochenmark normal. Dies liegt daran, dass Ihre Blutplättchen im Blutkreislauf und in der Milz zerstört werden, nachdem sie das Knochenmark verlassen haben. Wenn Ihr Knochenmark abnormal ist, wird Ihre niedrige Blutplättchenzahl wahrscheinlich durch ein anderes verursachtKrankheit statt ITP.

Ihr Arzt wählt Ihre Behandlung basierend auf der Gesamtzahl Ihrer Blutplättchen und der Häufigkeit und Blutung. In einigen Fällen ist keine Behandlung erforderlich. Beispielsweise erholen sich Kinder, die die akute Form von ITP entwickeln, normalerweiseinnerhalb von sechs Monaten oder weniger ohne Behandlung.

Erwachsene mit weniger schweren ITP-Fällen müssen möglicherweise ebenfalls nicht behandelt werden. Ihr Arzt möchte jedoch weiterhin die Anzahl Ihrer Blutplättchen und roten Blutkörperchen überwachen, um sicherzustellen, dass Sie in Zukunft keine Behandlung mehr benötigen. Die Anzahl der Blutplättchen wird zu niedrigSie sind einem Risiko für spontane Blutungen im Gehirn und in anderen Organen ausgesetzt. Niedrige rote Blutkörperchen können auch ein Zeichen für innere Blutungen sein.

Medikamente

Wenn Sie oder Ihr Kind eine Behandlung benötigen, wird Ihr Arzt wahrscheinlich Medikamente als erste Behandlungsmethode verschreiben. Die häufigsten Medikamente zur Behandlung von ITP sind :

Kortikosteroide

Ihr Arzt kann Ihnen ein Kortikosteroid wie Prednison Rayos verschreiben, das Ihre Thrombozytenzahl erhöhen kann, indem es die Aktivität Ihres Immunsystems verringert.

intravenöses Immunglobulin IVIg

Wenn Ihre Blutung ein kritisches Niveau erreicht hat oder Sie operiert werden und Ihre Thrombozytenzahl schnell erhöhen müssen, erhalten Sie möglicherweise intravenöses Immunglobulin IVIg.

Anti-D-Immunglobulin

Dies ist für Personen mit Rh-positivem Blut. Wie bei der IVIg-Therapie kann es die Thrombozytenzahl schnell erhöhen und sogar schneller als IVIg wirken. Es kann jedoch schwerwiegende Nebenwirkungen haben, daher sollten Personen sorgfältig ausgewählt werdendiese Behandlung.

Rituximab Rituxan

Dies ist eine Antikörpertherapie, die auf die Immunzellen abzielt, die für die Produktion der Proteine ​​verantwortlich sind, die Blutplättchen angreifen. Wenn dieses Medikament an diese Immunzellen bindet, die als B-Zellen bekannt sind, werden sie zerstört. Dies bedeutet, dass weniger B-Zellen in der Nähe sind, was bedeutetEs stehen weniger Zellen zur Verfügung, um die Proteine ​​herzustellen, die Blutplättchen angreifen. Es ist jedoch unklar, ob diese Behandlung langfristige Vorteile hat.

Thrombopoietinrezeptoragonisten

Thrombopoietinrezeptoragonisten, einschließlich Romiplostim Nplate und Eltrombopag Promacta, verhindern Blutergüsse und Blutungen, indem sie dazu führen, dass Ihr Knochenmark mehr Blutplättchen produziert. Beide Medikamente wurden von der US-amerikanischen Food and Drug Administration FDA für zugelassendie Behandlung niedriger Thrombozytenzahlen aufgrund chronischer ITP.

Wenn die oben genannten Medikamente Ihre Symptome nicht verbessern, kann Ihr Arzt andere Medikamente verschreiben, einschließlich :

Allgemeine Immunsuppressiva

Allgemeine Immunsuppressiva hemmen die Gesamtaktivität des Immunsystems. Sie zielen nicht auf bestimmte Komponenten des Immunsystems ab, die mit ITP zusammenhängen. Dazu gehören :Cyclophosphamid Cytoxan

  • Azathioprin Imuran, Azasan
  • Mycophenolat CellCept
  • Sie haben jedoch erhebliche Nebenwirkungen. So oft werden sie nur in schweren Fällen angewendet, die nicht auf andere Behandlungen angesprochen haben.

Antibiotika

Helicobacter pylori

das ist das Bakterium, das die meisten Magengeschwüre verursacht, wurde bei einigen Menschen mit ITP in Verbindung gebracht. Antibiotikatherapie zur Beseitigung H. Pylori hat gezeigt, dass es bei bestimmten Personen zur Erhöhung der Thrombozytenzahl beiträgt. Chirurgie

Wenn Sie an schwerem ITP leiden und Medikamente Ihre Symptome oder die Thrombozytenzahl nicht verbessern, kann Ihr Arzt eine Operation zur Entfernung Ihrer Milz empfehlen. Dies wird als Splenektomie bezeichnet. Ihre Milz befindet sich in Ihrem oberen linken Bauch.

Splenektomie wird bei Kindern aufgrund der hohen Spontanremissionsrate oder unerwarteten Besserung normalerweise nicht durchgeführt. Eine Splenektomie erhöht auch das Risiko bestimmter bakterieller Infektionen in der Zukunft.

Notfallbehandlung

Schweres oder weit verbreitetes ITP erfordert eine Notfallbehandlung. Dies umfasst normalerweise Transfusionen konzentrierter Blutplättchen und die intravenöse Verabreichung eines Kortikosteroids wie Methylprednisolon Medrol, IVIg oder Anti-D-Behandlungen.

Änderungen des Lebensstils

Ihr Arzt kann Ihnen auch raten, einige Änderungen des Lebensstils vorzunehmen, einschließlich der folgenden :

Vermeiden Sie bestimmte rezeptfreie Medikamente, die die Thrombozytenfunktion beeinträchtigen können, einschließlich Aspirin, Ibuprofen Advil, Motrin und das blutverdünnende Medikament Warfarin Coumadin.

  • Begrenzen Sie Ihren Alkoholkonsum, da der Konsum von Alkohol die Blutgerinnung beeinträchtigen kann.
  • Wählen Sie Aktivitäten mit geringen Auswirkungen anstelle von Wettkampfsportarten oder anderen Aktivitäten mit starken Auswirkungen, um das Risiko von Verletzungen und Blutungen zu verringern.
  • Behandlung von ITP während der Schwangerschaft

Wenn Sie eine extrem niedrige Thrombozytenzahl haben und es spät in der Schwangerschaft ist, treten während und nach der Entbindung häufiger schwere Blutungen auf. In diesen Fällen arbeitet Ihr Arzt mit Ihnen zusammen, um einen entsprechenden Behandlungsplan zu erstellenhelfen Sie dabei, eine sichere Thrombozytenzahl aufrechtzuerhalten, ohne Ihr Baby zu beeinträchtigen. Wenn Sie unter ITP zusammen mit anderen schwerwiegenden Schwangerschaftszuständen wie Präeklampsie leiden, müssen Sie ebenfalls behandelt werden.

Obwohl die meisten Babys von Müttern mit ITP nicht von der Störung betroffen sind, werden einige kurz nach der Geburt mit einer niedrigen Thrombozytenzahl geboren oder entwickeln eine niedrige Thrombozytenzahl. Bei Babys mit sehr niedrigen Thrombozytenzahlen kann eine Behandlung erforderlich sein.

Was sind die möglichen Komplikationen von ITP?

Die Behandlung von ITP kann mehr Risiken bergen als die Krankheit selbst. Die langfristige Anwendung von Kortikosteroiden kann schwerwiegende Nebenwirkungen verursachen, einschließlich :

Osteoporose

  • Katarakte
  • Verlust an Muskelmasse
  • erhöhtes Infektionsrisiko
  • Diabetes
  • Eine Operation zur dauerhaften Entfernung der Milz erhöht das Risiko für bakterielle Infektionen und das Risiko, ernsthaft krank zu werden, wenn Sie eine Infektion bekommen. Es ist wichtig, auf Infektionssymptome zu achten und diese unverzüglich Ihrem Arzt zu melden.

Wie sehen die Aussichten für ITP aus?

Akutes ITP bei Kindern verschwindet häufig innerhalb von sechs Monaten oder weniger ohne Behandlung.

Chronische ITP kann viele Jahre andauern. Menschen können viele Jahrzehnte mit der Krankheit leben, auch Menschen mit schweren Fällen. Viele Menschen mit ITP sind in der Lage, ihren Zustand ohne langfristige Komplikationen oder eine verkürzte Lebensdauer sicher zu behandeln.

Zuletzt medizinisch überprüft am 15. Februar 2018