Der Begriff Myelodysplastisches Syndrom MDS bezieht sich auf eine Gruppe verwandter Erkrankungen, die die Fähigkeit Ihres Körpers beeinträchtigen, gesunde Blutzellen zu bilden. Es handelt sich um eine Art von Blutkrebs.

In den meisten Ihrer größeren Knochen befindet sich ein fettiges, schwammiges Gewebe namens Knochenmark . Hier ist das "leer" Stammzellen in unreife Blutzellen verwandeln sogenannte Blasten.

Sie sind dazu bestimmt, entweder reif zu werden :

Dieser Vorgang wird aufgerufen Hämatopoese .

Wenn Sie an MDS leiden, kann Ihr Knochenmark immer noch Stammzellen produzieren, die zu unreifen Blutzellen werden. Viele dieser Zellen entwickeln sich jedoch nicht zu gesunden, reifen Blutzellen.

Einige sterben, bevor sie Ihr Knochenmark verlassen. Andere, die in Ihren Blutkreislauf gelangen, funktionieren möglicherweise nicht normal.

Das Ergebnis ist eine geringe Anzahl von einer oder mehreren Arten von Blutzellen Zytopenien , die abnormal geformt sind dysplastisch.

Die Symptome von MDS hängen vom Krankheitsstadium und den betroffenen Blutzelltypen ab.

MDS ist eine fortschreitende Krankheit. In den frühen Stadien treten normalerweise keine Symptome auf. Tatsächlich wird sie häufig versehentlich entdeckt, wenn bei der Durchführung von Blutuntersuchungen aus einem anderen Grund niedrige Blutzellenzahlen festgestellt werden.

In späteren Stadien verursachen niedrige Blutzellenspiegel je nach Zelltyp unterschiedliche Symptome. Wenn mehr als ein Zelltyp betroffen ist, können mehrere Arten von Symptomen auftreten.

Rote Blutkörperchen RBCs

Erythrozyten transportieren Sauerstoff durch Ihren Körper. Eine niedrige Anzahl an Erythrozyten wird genannt. Anämie . Es ist die häufigste Ursache für MDS-Symptome, einschließlich :

Weiße Blutkörperchen

WBCs helfen Ihrem Körper bei der Bekämpfung von Infektionen. Niedrige WBC-Werte Neutropenie sind mit Symptomen bakterieller Infektionen verbunden, die je nach Infektionsort variieren.Oft hast du a Fieber .

Häufige Infektionsherde sind :

  • Lunge Lungenentzündung : Husten und Atemnot
  • Harnwege : schmerzhaftes Wasserlassen und Blut im Urin
  • Nebenhöhlen : verstopfte Nase und Schmerzen über den Nebenhöhlen in Ihrem Gesicht
  • Haut Cellulitis : rote warme Bereiche, in denen Eiter abfließen kann

Thrombozyten

Thrombozyten helfen Ihrem Körper, Blutgerinnsel und Blutungen zu bilden. Symptome einer niedrigen Thrombozytenzahl Thrombozytopenie kann enthalten :

Wenn die Anzahl der Blutzellen sehr niedrig wird, können Komplikationen auftreten. Sie sind für jeden Blutzelltyp unterschiedlich. Einige Beispiele sind :

  • schwere Anämie : schwächende Müdigkeit, Konzentrationsstörungen, Verwirrung, Unfähigkeit zu stehen aufgrund von Schwindel
  • schwere Neutropenie : wiederkehrende und überwältigende lebensbedrohliche Infektionen
  • schwere Thrombozytopenie : Nasenbluten das hört nicht auf Zahnfleischbluten lebensbedrohliche innere Blutungen wie durch ein schwer zu stoppendes Geschwür

Im Laufe der Zeit kann sich MDS in einen anderen Blutkrebs verwandeln, der als bezeichnet wird. akute myeloische Leukämie AML . Nach Angaben der American Cancer Society geschieht dies in etwa ein Drittel von den Personen, die MDS haben.

Oft ist die Ursache von MDS nicht bekannt. Bei einigen Dingen besteht jedoch ein höheres Risiko, dass Sie es bekommen, einschließlich :

Wenn Sie längere Zeit bestimmten Chemikalien und Substanzen ausgesetzt waren, kann dies auch Ihr Risiko erhöhen. Einige dieser Substanzen sind :

  • Tabakrauch
  • Pestizide
  • Düngemittel
  • Lösungsmittel wie Benzol
  • Schwermetalle wie Quecksilber und Blei

Die Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation für myelodysplastische Syndrome basiert auf :

  • Art der betroffenen Blutzellen
  • Prozentsatz unreifer Zellen Explosionen
  • Anzahl der dysplastischen abnormal geformten Zellen
  • Vorhandensein von Ringsideroblasten ein RBC, in dessen Mitte zusätzliches Eisen in einem Ring gesammelt ist
  • Veränderungen der Chromosomen in Knochenmarkszellen

MDS mit Unilineage-Dysplasie MDS-UD

  • niedrige Anzahl von Blutzelltypen im Blutkreislauf
  • dysplastische Zellen dieses Blutzelltyps im Knochenmark
  • Knochenmark enthält weniger als 5 Prozent Explosionen

MDS mit Ringsideroblasten MDS-RS

  • niedrige RBC-Werte im Blutkreislauf
  • dysplastische Erythrozyten und 15 Prozent oder mehr Ringsideroblasten im Knochenmark
  • Knochenmark enthält weniger als 5 Prozent Explosionen
  • WBC und Thrombozyten sind in Anzahl und Form normal

MDS mit Multilinien-Dysplasie MDS-MD

  • niedrige Anzahl von mindestens einer Art von Blutzellen im Blutkreislauf
  • mindestens 10 Prozent von zwei oder mehr Blutzelltypen sind im Knochenmark dysplastisch
  • Knochenmark enthält weniger als 5 Prozent Explosionen

MDS mit überschüssigen Explosionen-1 MDS-EB1

  • niedrige Anzahl von mindestens einer Art von Blutzellen im Blutkreislauf
  • dysplastische Zellen dieser Blutzelltypen im Knochenmark
  • Knochenmark enthält 5 bis 9 Prozent Explosionen

MDS mit überschüssigen Explosionen-2 MDS-EB2

  • niedrige Anzahl von mindestens einer Art von Blutzellen im Blutkreislauf
  • dysplastische Zellen dieser Blutzelltypen und 10 bis 19 Prozent Blasten im Knochenmark
  • Blutkreislauf enthält 5 bis 19 Prozent Explosionen

MDS, nicht klassifiziert MDS-U

  • niedrige Anzahl von mindestens einer Art von Blutzellen im Blutkreislauf
  • weniger als 10 Prozent dieser Zelltypen sind im Knochenmark dysplastisch

MDS in Verbindung mit isoliertem del 5q

  • Knochenmarkszellen haben eine Chromosomenveränderung namens del 5q, was bedeutet, dass ein Teil von Chromosom 5 gelöscht wird.
  • niedrige RBC-Zahl im Blutkreislauf
  • Thrombozytenzahlen sind normal oder hoch im Blutkreislauf
  • Knochenmark enthält weniger als 5 Prozent Explosionen

Wenn das Knochenmark 20 Prozent oder mehr Blasten aufweist, wechselt die Diagnose zu AML. Normalerweise sind es weniger als 5 Prozent.

Drei Arten der Behandlung werden aus unterschiedlichen Gründen angewendet.

Unterstützende Pflege

Dies dient dazu, dass Sie sich besser fühlen, Ihre Symptome verbessern und Komplikationen durch MDS vermeiden.

  • Transfusionen : Erythrozyten oder Blutplättchen werden durch Ihre Venen verabreicht, um sehr niedrige Erythrozyten- oder Blutplättchenzahlen zu verbessern.
  • Antibiotika : zur Behandlung oder Verringerung des Risikos für Infektionen, die aufgrund niedriger WBC-Zahlen auftreten können
  • Wachstumsfaktoren : Es können verschiedene Wachstumsfaktoren angegeben werden, damit Ihr Knochenmark schneller Erythrozyten, Erythrozyten und Blutplättchen bildet, um ein niedriges Blutbild aufzubauen.

Behandlung zur Verlangsamung des MDS-Fortschreitens

Chemotherapie mit geringer Intensität

Dies sind schwächere Medikamente, die in niedrigeren Dosen verabreicht werden, wodurch die Wahrscheinlichkeit verringert wird, dass sie schwerwiegende Nebenwirkungen verursachen.

  • Azacytidin
  • Decitabin

Hochintensive Chemotherapie

Dies sind starke Medikamente, die in hohen Dosen verabreicht werden, daher sind sie giftiger. Es besteht eine gute Chance, dass sie schwerwiegende Nebenwirkungen verursachen. Diese Medikamente werden zur Behandlung von MDS verwendet, das in AML umgewandelt wurde, oder vor einer Stammzelltransplantation.

  • Cytarabin
  • Daunorubicin
  • Idarubicin

Immuntherapie

Die Immuntherapie wird auch als biologische Therapie bezeichnet und hilft den Abwehrsystemen Ihres Körpers bei der Bekämpfung von Krankheiten. Es gibt verschiedene Arten.

Behandlung für langfristige Remission

A Stammzelltransplantation früher als Knochenmarktransplantation bezeichnet ist die einzige verfügbare Option, die bei MDS zu einer langfristigen Remission führen kann.

Eine hochdosierte Chemotherapie wird zuerst verabreicht, um die Stammzellen in Ihrem Knochenmark zu zerstören. Sie werden dann durch gesunde Spenderstammzellen ersetzt.

Komplizierte Bewertungssysteme werden verwendet, um jemanden mit MDS basierend auf : in eine Gruppe mit niedrigerem Risiko oder höherem Risiko zu klassifizieren :

  • MDS-Subtyp
  • Anzahl der Blutzelltypen mit geringer Anzahl und deren Schweregrad
  • Prozent der Explosionen im Knochenmark
  • Vorhandensein von Chromosomenveränderungen

Die Gruppen geben an, wie sich das MDS bei dieser Person entwickeln könnte, wenn es nicht behandelt wird. Sie sagen Ihnen nicht, wie es auf die Behandlung ansprechen könnte.

MDS mit geringerem Risiko entwickelt sich tendenziell nur langsam. Es kann Jahre dauern, bis es schwere Symptome verursacht, daher wird es nicht aggressiv behandelt.

MDS mit höherem Risiko entwickelt sich tendenziell schnell und verursacht schneller schwere Symptome. Es ist auch wahrscheinlicher, dass es sich in AML verwandelt, sodass es aggressiver behandelt wird.

Ihr Arzt wird Ihre Risikogruppe sowie eine Reihe anderer für Sie und Ihr MDS spezifischer Faktoren untersuchen, um die für Sie am besten geeigneten Behandlungsoptionen zu ermitteln.

Mehrere Tests werden verwendet, um den Subtyp von MDS zu diagnostizieren und zu bestimmen.

  • Vollständiges Blutbild CBC . Dieser Bluttest zeigt die Anzahl jeder Art von Blutzellen. Eine oder mehrere Arten sind niedrig, wenn Sie an MDS leiden.
  • peripherer Blutausstrich . Bei diesem Test wird ein Tropfen Ihres Blutes auf einen Objektträger gegeben und unter einem Mikroskop untersucht. Er wird überprüft, um den Prozentsatz jeder Art von Blutzellen zu bestimmen und um festzustellen, ob Zellen dysplastisch sind.
  • Knochenmarkaspiration und Biopsie . Bei diesem Test wird eine Hohlnadel in die Mitte Ihrer Hüfte oder Ihres Brustbeins eingeführt. Flüssigkeit im Knochenmark wird abgesaugt abgesaugt und eine Gewebeprobe wird entnommen. Das Probengewebe wird analysiert, um den Prozentsatz jedes Blutes zu bestimmenZelltyp, der Prozentsatz der Blasten und um festzustellen, ob Ihr Knochenmark eine ungewöhnlich hohe Anzahl von Zellen enthält. Eine Knochenmarkbiopsie ist erforderlich, um die Diagnose von MDS zu bestätigen.
  • Zytogenetische Analyse. Bei diesen Tests werden Blut- oder Knochenmarkproben verwendet, um nach Veränderungen oder Deletionen in Ihren Chromosomen zu suchen.

MDS ist eine Art von Blutkrebs, bei dem Ihr Knochenmark keine ausreichende Anzahl funktionierender Blutzellen produziert. Es gibt verschiedene Subtypen, und der Zustand kann schnell oder langsam fortschreiten.

Chemotherapie kann verwendet werden, um das Fortschreiten von MDS zu verlangsamen, aber eine Stammzelltransplantation ist erforderlich, um eine langfristige Remission zu erreichen.

Bei Symptomen wie Anämie, Blutungen und wiederkehrenden Infektionen stehen verschiedene Behandlungen zur unterstützenden Behandlung zur Verfügung.