Was ist nekrotisierende Vaskulitis?

Nekrotisierende Vaskulitis oder systemische nekrotisierende Vaskulitis SNV ist eine Entzündung der Blutgefäßwände. Sie betrifft typischerweise kleine und mittlere Blutgefäße.

Diese Entzündung kann Ihren normalen Blutfluss unterbrechen. Sie führt zu Haut- und Muskelschäden, einschließlich Nekrose. Nekrose ist der Tod von Geweben und Organen. Die Entzündung kann auch dazu führen, dass sich Blutgefäße verdicken und Narben bilden und möglicherweise im Laufe der Zeit absterben.

Die betroffenen Blutgefäße können sich in jedem Teil Ihres Körpers befinden. Die Auswirkung einer nekrotisierenden Vaskulitis hängt davon ab, wo sich die betroffenen Blutgefäße befinden und wie viel Schaden sie verursachen.

Dies ist eine seltene Krankheit, und die Ärzte wissen nicht, was sie verursacht. Autoimmunität wird als eine Rolle bei dieser Störung angesehen. Autoimmunität tritt auf, wenn Ihr Körper Antikörper bildet und Ihre eigenen Gewebe und Organe angreift.

Es ist wahrscheinlicher, dass Sie diese Krankheit entwickeln, wenn Sie an einer Autoimmunerkrankung leiden, z. rheumatoide Arthritis RA oder systemischer Lupus erythematodes SLE .

Andere mit SNV verbundene Bedingungen sind :

Viele dieser damit verbundenen Erkrankungen können sowohl die Arterien als auch die Blutgefäße betreffen.

SNV ist bei Kindern sehr selten, tritt jedoch auf. Nach a Studie 2016 Kinder, bei denen die Kawasaki-Krankheit diagnostiziert wurde, haben ein erhöhtes Risiko für SNV. Die Kawasaki-Krankheit ist die Hauptursache von Herzerkrankungen bei Kindern in Teilen der entwickelten Welt, einschließlich den USA und Japan.

Da dieser Zustand Ihre Blutgefäße betrifft, können Symptome in verschiedenen Teilen Ihres Körpers auftreten. Es gibt keine einzigen Symptome, die definitiv darauf hinweisen können, dass Sie an nekrotisierender Vaskulitis leiden.

Möglicherweise bemerken Sie selbst erste Symptome ohne einen medizinischen Test. Dazu gehören :

Andere frühe Symptome sind nur durch eine Blutuntersuchung erkennbar. Dazu gehört die Leukozytose, bei der eine hohe Anzahl von Symptomen vorliegt. weiße Blutkörperchen WBCs und Anämie .

Mit fortschreitender Krankheit können sich die Symptome verschlimmern und vielfältiger werden. Ihre spezifischen Symptome hängen davon ab, welche Körperteile betroffen sind. Möglicherweise haben Sie :

  • Schmerz
  • Hautverfärbung
  • Läsionen die normalerweise an den Beinen zu sehen sind
  • Geschwüre auf der Haut oder den Genitalien oder im Mund

In einigen Fällen kann der Zustand auf Ihre Haut beschränkt sein. In anderen Fällen können Sie sich entwickeln. Nierenschaden oder Blutungen in der Lunge . Wenn Ihr Gehirn betroffen ist, haben Sie möglicherweise Schwierigkeiten Schlucken , spricht oder bewegt sich .

In den meisten Fällen wird Ihr Arzt zuerst eine Blutprobe entnehmen. Diese Probe wird auf antineutrophile zytoplasmatische Antikörper ANCAs getestet. Wenn diese Antikörper in Ihrer Blutprobe gefunden werden, liegt möglicherweise ein SNV vor.

Ihr Arzt kann vermuten, dass Sie an dieser Krankheit leiden, wenn Ihr ANCA-Test positiv ausfällt und Ihre Symptome mindestens zwei Organe oder andere Körperteile betreffen.

Ihr Arzt führt möglicherweise weitere Tests durch, um die Diagnose zu bestätigen. Diese Tests können Folgendes umfassen: Biopsie des betroffenen Gebiets oder eines Röntgen . Ein Hepatitis-Bluttest und a Urinanalyse kann auch durchgeführt werden. In einigen Fällen a Röntgenaufnahme der Brust hilft ihnen zu identifizieren, ob es zugrunde liegende gibt Blutflussprobleme passiert in deinem Körper.

Sobald eine Diagnose bestätigt wurde, besteht das erste Ziel Ihres Arztes darin, Entzündungen zu reduzieren, die Ihre Blutgefäße schädigen können. Sobald sich die Vaskulitis in einem Remissionszustand befindet dh unter Kontrolle ist, wird Ihr Arzt dies verschreibenErhaltungstherapie, um diesen Zustand aufrechtzuerhalten.

Anfänglich wird nekrotisierende Vaskulitis mit einer Art Steroid behandelt, das als Kortikosteroid bezeichnet wird. Diese Art von Medikamenten hilft, Entzündungen zu reduzieren. Kortikosteroide werden zunächst in hohen Dosen verschrieben.

Wenn die Krankheit weniger schwerwiegend wird, kann Ihr Arzt Ihre Medikamentendosis schrittweise verringern. Prednisolon Pred Mild und Methylprednisolon Medrol sind zwei Beispiele für diese Kortikosteroide.

Möglicherweise müssen Sie auch mit der Einnahme beginnenCyclophosphamid wenn sich Ihre Symptome nicht bessern oder wenn sie sehr schwerwiegend sind. Dies ist a Chemotherapie Medikament zur Behandlung Krebs Cyclophosphamid hat sich bei der Behandlung bestimmter Formen der Vaskulitis als wirksam erwiesen. Sie werden diese Medikamente auch nach dem Verschwinden Ihrer Symptome weiter einnehmen. Sie sollten sie mindestens ein Jahr lang einnehmen, nachdem Sie keine Symptome mehr haben.

Ihr Arzt kann Ihnen auch eine biologische Therapie verschreiben, wenn die konventionelle Behandlung nicht wirksam ist. Diese Art der Therapie zielt auf bestimmte Teile des Immunsystems ab. Ein Beispiel für ein Medikament ist Rituximab Rituxan.

Sobald Sie in die Remission eingetreten sind, wird Ihr Arzt Medikamente für die Erhaltungstherapie verschreiben, während Sie Ihre Steroidmedikamente abbauen. Mögliche Medikamente für die Erhaltungstherapie sind:

Azathioprin Imuran, Azasan und Methotrexat. Beide sind Immunsuppressiva. Andere Bereiche Ihres Körpers müssen während der Behandlung von SNV engmaschig überwacht werden :

Nervensystem

Kann nekrotisierende Vaskulitis verhindert werden?

Wie sehen die Aussichten für Menschen mit nekrotisierender Vaskulitis aus?

Die Aussichten für Personen mit dieser Diagnose variieren und hängen von der Schwere der Gewebeschädigung vor Beginn der Behandlung ab.

Mögliche Komplikationen sind Infektionen aufgrund eines geschwächten Immunsystems während der Behandlung und

Sekundärinfektionen von nekrotisiertem Gewebe. A

Studie 2015 weist auch darauf hin, dass Menschen mit SNV ein höheres Risiko haben, bösartige Wucherungen und Krebs zu entwickeln. Zuletzt medizinisch überprüft am 24. Mai 2018