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Porphyria cutanea tarda PCT ist eine Art von Porphyrie oder Bluterkrankung, die die Haut betrifft. PCT ist eine der häufigsten Arten von Porphyrie. Sie wird manchmal umgangssprachlich als Vampirkrankheit bezeichnet. Dies liegt daran, dass bei Menschen mit dieser Erkrankung häufig Symptome auftreten, wenn sie Sonnenlicht ausgesetzt werden.
Die meisten Symptome von Porphyrie cutanea tarda treten auf der Haut auf. Häufige Symptome sind :
- Blasen auf der Haut, die der Sonne ausgesetzt ist, einschließlich Händen, Gesicht und Armen
- Lichtempfindlichkeit was bedeutet, dass Ihre Haut sonnenempfindlich ist
- dünne oder zerbrechliche Haut
- erhöhtes Haarwachstum, normalerweise im Gesicht
- Verkrustung und Vernarbung der Haut
- Rötung, Schwellung oder Juckreiz der Haut
- Wunden entwickeln sich nach leichten Hautverletzungen
- Hyperpigmentierung was bedeutet, dass Hautflecken dunkler werden
- Urin also dunkler als normal oder rotbraun
- Leberschaden
Nachdem sich die Blasen auf Ihrer Haut gebildet haben, kann sich die Haut ablösen. Es kommt auch häufig vor, dass Narben auftreten, sobald die Blasen verheilt sind.
Hyperpigmentierungsflecken treten normalerweise im Gesicht, an den Händen und am Hals auf.
Porphyria cutanea tarda kann durch verschiedene Ursachen verursacht werden. Die Ursachen werden normalerweise als genetisch oder erworben eingestuft.
Die häufigsten genetischen Ursachen sind :
- Familiengeschichte von Porphyrie cutanea tarda
- angeborener Mangel des Leberenzyms Uroporphyrinogen-Decarboxylase
- Familienanamnese einer Lebererkrankung oder Leberkrebs
- mehr Lebereisen als normal
Die häufigsten Ursachen sind :
- Alkoholkonsum
- mit Östrogentherapie
- mit oralen Kontrazeptiva
- Exposition gegenüber bestimmten Umweltfaktoren oder Chemikalien wie Agent Orange
- zu viel Eisen nehmen
- Rauchen
- mit Hepatitis C
- mit HIV
In einigen Fällen ist es nicht möglich, die Ursache für Porphyrie cutanea tarda zu bestimmen.
Sie haben ein höheres Risiko für Porphyrie cutanea tarda, wenn Sie rauchen oder Alkohol konsumieren. Diese Krankheit tritt auch häufiger auf, wenn Sie an Hepatitis C oder HIV leiden.
bestimmten Chemikalien ausgesetzt sein, wie z. Agent Orange kann auch Ihr Risiko erhöhen. Sie waren möglicherweise dieser Chemikalie ausgesetzt, wenn Sie ein Veteran sind, der in einem Gebiet mit Agent Orange gedient hat.
Porphyria cutanea tarda kann sowohl Männer als auch Frauen betreffen. Sie tritt normalerweise nach dem 30. Lebensjahr auf und ist daher bei Kindern und Jugendlichen nicht häufig.
Porphyria cutanea tarda betrifft Menschen auf der ganzen Welt und ist nicht auf eine bestimmte Region oder ein bestimmtes Land beschränkt. Es wird geschätzt, dass 1 von 10.000 bis 25.000 Personen hat diesen Zustand.
Ihr Arzt kann eine körperliche Untersuchung durchführen, auf Symptome prüfen und Ihre Krankengeschichte aufzeichnen. Darüber hinaus kann er die folgenden Tests zur Diagnose von Porphyrie cutanea tarda verwenden :
- Blutuntersuchungen
- Urintests
- Stuhluntersuchungen
- Haut Biopsie
Der Arzt wird Ihren Porphyrin- und Leberenzymspiegel überprüfen. Gentests können für Personen mit einer Familienanamnese dieser Erkrankung empfohlen werden.
Die Behandlung von Porphyria cutanea tarda konzentriert sich auf die Behandlung und Beendigung der Symptome. Änderungen des Lebensstils wie die Begrenzung des Alkoholkonsums und das Nichtrauchen können ebenfalls hilfreich sein.
Häufige Behandlungsoptionen sind :
- Phlebotomie, bei der Blut entfernt wird, um Eisen zu reduzieren
- Chloroquin Aralen
- Hydroxychloroquin Plaquenil
- Schmerzmittel
- Eisenchelatoren
- Behandlung der Krankheiten, die die Porphyrie cutanea tarda verursachen, wie HCV oder HIV
Phlebotomie ist eine der häufigsten Behandlungen für Porphyria cutanea tarda. Antimalaria-Tabletten werden ebenfalls häufig verwendet.
Häufige Änderungen des Lebensstils zur Behandlung von Porphyrie cutanea tarda sind :
- Alkohol vermeiden
- nicht rauchen
- Sonnenlicht vermeiden
- mit Sonnencreme
- Vermeidung von Hautverletzungen
- keine Östrogene einnehmen
Möglicherweise müssen Sie Sonnencreme, lange Ärmel und einen Hut tragen, um der Sonne auszuweichen.
Porphyria cutanea tarda kann das Risiko für Leberkrebs erhöhen oder Zirrhose Dies ist eine Narbenbildung in der Leber. Deshalb ist es wichtig, bei dieser Erkrankung keinen Alkohol zu trinken.
Porphyria cutanea tarda betrifft normalerweise Erwachsene, die älter als 30 Jahre sind. Es handelt sich um eine Bluterkrankung, die hauptsächlich die Haut betrifft. Ihre Haut ist möglicherweise empfindlicher gegenüber der Sonne, daher müssen Sie möglicherweise zusätzliche Vorsichtsmaßnahmen treffen, um die Sonne zu vermeiden. Blasen sind häufigvon diesem Zustand.
Ihr Arzt kann verschiedene Behandlungen für Porphyria cutanea tarda empfehlen. Phlebotomie- und Antimalaria-Tabletten sind die häufigsten Behandlungsoptionen.
