Faktor II-Mangel ist eine sehr seltene Blutgerinnungsstörung. Er führt nach einer Verletzung oder Operation zu übermäßigen oder anhaltenden Blutungen.
Faktor II, auch als Prothrombin bekannt, ist ein Protein, das in Ihrer Leber hergestellt wird. Es spielt eine wesentliche Rolle bei der Bildung von Blutgerinnseln. Es ist einer von etwa 13 Gerinnungsfaktoren, die an der richtigen Bildung von Blutgerinnseln beteiligt sind.
Die Symptome können von leicht bis schwer variieren. In sehr milden Fällen kann die Blutgerinnung nur langsamer als normal sein.
Bei schwerem Faktor II-Mangel können folgende Symptome auftreten :
- Nabelschnurblutung bei der Geburt
- unerklärliche Blutergüsse
- abnorme Blutungen nach der Geburt, einer Operation oder einer Verletzung
- verlängerte Nasenbluten
- Zahnfleischbluten
- schwere oder längere Menstruationsperioden
- innere Blutungen in Organen, Muskeln, Schädel oder Gehirn relativ selten
Um den Faktor II-Mangel zu verstehen, ist es hilfreich, die Rolle von Faktor II Prothrombin und seiner aktivierten Version, Faktor IIa Thrombin, bei der normalen Blutgerinnung zu verstehen. Die normale Blutgerinnung erfolgt in vier Stufen, die nachstehend beschrieben werden.
Vasokonstriktion
Wenn Sie eine Wunde oder Operation haben, sind Ihre Blutgefäße gebrochen. Die gebrochenen Blutgefäße verengen sich sofort, um den Blutverlust zu verlangsamen.
Die beschädigten Gefäße setzen dann spezielle Zellen in Ihren Blutkreislauf frei. Sie signalisieren, dass die in Ihrem Blutkreislauf zirkulierenden Blutplättchen und Gerinnungsfaktoren an die Wundstelle gelangen.
Bildung eines Thrombozytenstopfens
Blutplättchen spezialisierte Blutzellen, die für die Gerinnung verantwortlich sind sind die Ersthelfer an der Stelle eines beschädigten Blutgefäßes.
Sie heften sich an das verletzte Blutgefäß und aneinander und bilden einen vorübergehenden Fleck über der Verletzung. Diese erste Stufe der Blutgerinnung wird als primäre Blutstillung bezeichnet.
Bildung eines Fibrinstopfens
Sobald die Blutplättchen einen temporären Stopfen bilden, ändert sich der Blutgerinnungsfaktor II Prothrombin in seine aktivierte Version, Faktor IIa Thrombin. Faktor IIa bewirkt, dass Faktor I Fibrinogen das fadenförmige Protein Fibrin bildet.
Fibrin wickelt sich in und um das temporäre Gerinnsel, bis es zu einem harten Fibringerinnsel wird. Dieses neue Gerinnsel versiegelt das gebrochene Blutgefäß und bildet eine Schutzhülle über der Wunde. Dies wird als sekundäre Blutstillung bezeichnet.
Wundheilung und Auflösung des Fibrinstopfens
Nach einigen Tagen wird die Das Fibringerinnsel beginnt zu schrumpfen und zieht die Wundränder zusammen, um das Wachstum neuen Gewebes zu fördern. Wenn das neue Gewebe die Wunde schließt, löst sich das Fibringerinnsel auf.
Wenn Sie nicht genug Faktor II haben, kann Ihr Körper sekundäre Fibringerinnsel nicht richtig bilden. Infolgedessen kann es zu längeren und übermäßigen Blutungen kommen.
Faktor II-Mangel kann vererbt werden. Er kann auch als Folge von Krankheiten, Medikamenten oder einer Autoimmunreaktion erworben werden.
Hereditärer Faktor II-Mangel ist äußerst selten. Er wird durch ein rezessives Gen verursacht, was bedeutet, dass beide Elternteile das Gen tragen müssen, um die Krankheit weiterzugeben. Derzeit gibt es weltweit nur 26 dokumentierte Fälle von vererbtem Faktor II-Mangel.
Erworbener Faktor II-Mangel wird normalerweise durch eine Grunderkrankung verursacht, wie z.
- Vitamin K-Mangel
- Lebererkrankung
- Medikamente wie Antikoagulanzien z. B. Warfarin oder Coumadin
- Produktion von Autoimmunhemmern, die gesunde Gerinnungsfaktoren deaktivieren
Die Diagnose eines Faktor II-Mangels basiert auf Ihrer Krankengeschichte, der Familienanamnese von Blutungsproblemen und Labortests. Zu den Labortests für Blutungsstörungen gehören :
- Faktor-Assays : Diese Tests überprüfen die Leistung bestimmter Faktoren, um fehlende oder schlecht funktionierende Faktoren zu identifizieren.
- Faktor II-Assays : Diese messen den Faktor II-Spiegel in Ihrem Blut.
- Prothrombinzeit PT : PT misst die Werte der Faktoren I, II, V, VII und X basierend darauf, wie schnell Ihre Blutgerinnsel sind.
- Partielle Prothrombinzeit PTT : Wie bei PT werden hier die Faktoren VIII, IX, XI, XII und von Willebrand anhand der Geschwindigkeit Ihrer Blutgerinnsel gemessen.
- Andere Tests : Dies kann durchgeführt werden, um die zugrunde liegenden Bedingungen zu testen, die Ihre Blutungsprobleme verursachen können.
Die Behandlung von Faktor II-Mangel konzentriert sich auf die Kontrolle von Blutungen, die Behandlung von Grunderkrankungen und vorbeugende Maßnahmen vor Operationen oder invasiven zahnärztlichen Eingriffen.
Kontrolle der Blutung
Die Behandlung von Blutungen kann Infusionen von Prothrombinkomplex, einer Mischung aus Faktor II Prothrombin und anderen Gerinnungsfaktoren umfassen, um Ihre Gerinnungsfähigkeit zu steigern.
In der Vergangenheit wurden Infusionen mit frisch gefrorenem Plasma FFP verwendet. Dank Alternativen mit geringerem Risiko sind sie heute weniger verbreitet.
Behandlung von Grunderkrankungen
Sobald Ihre Blutung unter Kontrolle ist, können Grunderkrankungen behandelt werden, die die Blutplättchenfunktion beeinträchtigen.
Wenn Ihre Grunderkrankung nicht behoben werden kann, verlagert sich der Schwerpunkt Ihrer Behandlung auf die Behandlung der Symptome und Auswirkungen Ihrer Gerinnungsstörung.
Prophylaktische Behandlung vor der Operation
Wenn Sie Operationen oder invasive Eingriffe planen, sind möglicherweise Infusionen mit Gerinnungsfaktor oder anderen Behandlungen erforderlich, um das Blutungsrisiko zu minimieren.
Mit der richtigen Kontrolle können Sie ein normales und gesundes Leben mit leichtem bis mittelschwerem Faktor II-Mangel führen.
Wenn Ihr Mangel schwerwiegend ist, müssen Sie eng mit a zusammenarbeiten. Hämatologe ein auf Bluterkrankungen spezialisierter Arzt während Ihres gesamten Lebens, um das Blutungsrisiko zu verringern und Blutungen zu kontrollieren.
